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Neurología

285 términos de esta área.

Absceso cerebral focal Infección purulenta localizada y encapsulada dentro del parénquima cerebral, secundaria a la diseminación bacteriana hematógena, contigüidad otorrinosinusal o traumatismo craneal penetrante. Se manifiesta clínicamente con cefalea progresiva refractaria, fiebre y signos de focalidad neurológica dependientes del área cerebral comprometida.

También: colección purulenta intracerebral · infección encapsulada cerebral · brain abscess

Accidente isquémico transitorio Episodio breve de disfunción neurológica focal provocada por una isquemia focal cerebral, retiniana o de la médula espinal, con síntomas que típicamente duran menos de una hora y sin evidencia de infarto agudo en las pruebas de neuroimagen. Constituye un predictor crítico y precoz de infarto cerebral inminente.

También: AIT · isquemia cerebral transitoria · transient ischemic attack

Afasia de Broca Trastorno del lenguaje de tipo no fluido caracterizado por una marcada alteración en la expresión del lenguaje hablado y escrito con comprensión de la lectura preservada en un grado variable. Se asocia con lesiones destructivas en la corteza frontal inferior del hemisferio cerebral dominante.

También: afasia motora · afasia expresiva no fluida · Broca's aphasia

Afasia de Broca con apraxia del habla Trastorno severo de la expresión oral en el que la incapacidad de formular frases gramaticales complejas se asocia con un déficit marcado en la planificación motora voluntaria para realizar la articulación de los fonemas requeridos para el habla fluida.

También: afasia expresiva con apraxia articulatoria · afectación motora y articulatoria combinada · Broca's aphasia with apraxia of speech

Afasia de Broca de curso progresivo Trastorno del lenguaje no fluido de carácter motor que empeora gradualmente de forma insidiosa, caracterizado por una dificultad creciente en la fluidez del habla hablada que evoluciona hacia el mutismo en el contexto de un trastorno neurodegenerativo de predominio lobar anterior.

También: afasia motora progresiva primaria · variante no fluida de la APP · progressive Broca's aphasia

Afasia de Broca de curso progresivo primario Trastorno del lenguaje no fluido de carácter motor que empeora gradualmente de forma insidiosa, caracterizado por una dificultad creciente en la fluidez del habla hablada que evoluciona hacia el mutismo en el contexto de un trastorno neurodegenerativo de predominio lobar anterior.

También: afasia motora progresiva primaria clásica · variante no fluida de la APP progresiva · primary progressive Broca's aphasia

Afasia de Broca de curso progresivo primario clásico Trastorno del lenguaje no fluido de carácter motor que empeora gradualmente de forma insidiosa, caracterizado por una dificultad creciente en la fluidez del habla que evoluciona hacia el mutismo en el contexto de una atrofia lobar anterior de causa neurodegenerativa clásica.

También: afasia motora progresiva primaria típica · variante no fluida de la APP clásica · classic primary progressive Broca's aphasia

Afasia de conducción Trastorno del lenguaje caracterizado por una marcada y selectiva dificultad para la repetición de palabras y frases previamente escuchadas, en presencia de un lenguaje espontáneo fluido y una comprensión auditiva razonablemente conservada. Fisiopatológicamente se asocia con lesiones en el fascículo arqueado que comunica las áreas del lenguaje.

También: afasia de desconexión asociativa · afasia asociativa · conduction aphasia

Afasia de Wernicke Trastorno del lenguaje de tipo fluido caracterizado por una alteración severa en la comprensión de las palabras habladas y escritas, con un lenguaje hablado fluido pero incoherente y plagado de parafasias o neologismos. Se produce habitualmente por lesiones corticales en la porción posterior de la circunvolución temporal superior del hemisferio dominante.

También: afasia sensorial · afasia receptiva fluida · Wernicke's aphasia

Afasia de Wernicke transcortical Trastorno del lenguaje de tipo fluido caracterizado por una severa alteración en la comprensión del lenguaje con lenguaje fluido pero semánticamente vacío y con la capacidad de repetición de palabras habladas totalmente preservada. Es el resultado de lesiones isquémicas temporo-parietales que respetan el área perisilviana posterior.

También: afasia transcortical sensorial · afasia receptiva con repetición conservada · transcortical sensory aphasia

Agrafía Pérdida total o parcial de la capacidad para expresar ideas o el lenguaje por escrito debido a una lesión cerebral adquirida, en ausencia de disfunción motora periférica o sensorial del miembro. Se asocia habitualmente a daños en el área de Exner o en el lóbulo parietal dominante.

También: trastorno de la escritura adquirido · agraphia · pérdida de la escritura cerebral

Alexia Pérdida adquirida de la capacidad para leer y comprender el lenguaje escrito como consecuencia de un daño cerebral focal, a pesar de mantener la agudeza visual y la comprensión auditiva normales. Se produce clásicamente por lesiones en la circunvolución angular del hemisferio dominante.

También: ceguera de palabras · alexia adquirida · incapacidad de lectura neurológica

Angiopatía amiloide cerebral Trastorno caracterizado por el depósito progresivo de péptido beta-amiloide en las paredes de los vasos sanguíneos leptomeningeos y de mediano o pequeño calibre de la corteza cerebral. Es una de las causas más frecuentes de hemorragias lobares recidivantes no traumáticas en pacientes de edad avanzada.

También: amiloidosis vascular cerebral · angiopatía amiloidea leptomeníngea · AAC

Anosognosia Falta patológica de conciencia o capacidad de reconocimiento de los propios déficits funcionales, neurológicos o cognitivos por parte del paciente. Es una alteración neuropsicológica común tras lesiones del lóbulo parietal derecho o accidentes cerebrovasculares extensos.

También: impercepción del déficit · negligencia cognitiva · anosognosia de Babinski

Ataxia de Friedreich Enfermedad neurodegenerativa hereditaria autosómica recesiva causada por la expansión de un triplete GAA en el gen de la frataxina, que provoca disfunción mitocondrial y sobrecarga de hierro. Clínicamente cursa con ataxia de la marcha progresiva, pérdida de la sensibilidad propioceptiva, escoliosis progresiva y miocardiopatía hipertrófica.

También: degeneración espinocerebelosa de Friedreich · atrofia de Friedreich · Friedreich ataxia

Ataxia de Friedreich con cardiopatía Trastorno genético hereditario donde el déficit de frataxina provoca una afectación neurodegenerativa de la marcha combinada de forma sistemática con una miocardiopatía hipertrófica concéntrica progresiva. Es el origen más frecuente de mortalidad en estos pacientes por arritmias o insuficiencia cardíaca.

También: ataxia de Friedreich con afectación miocárdica · Friedreich's ataxia with cardiomyopathy · FRDA with cardiomyopathy

Ataxia espinocerebelosa autosómica dominante Grupo genéticamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la aparición progresiva de ataxia cerebelosa de la marcha progresiva asociada con disartria, nistagmo y disfunción piramidal o extrapiramidal de curso invalidante de transmisión autosómica dominante.

También: SCA hereditaria · degeneración espinocerebelosa dominante · autosomal dominant spinocerebellar ataxia

Ataxia espinocerebelosa autosómica dominante progresiva Grupo genéticamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la aparición progresiva de ataxia cerebelosa de la marcha asociada con disartria de curso invalidante de transmisión autosómica dominante y evolución lenta pero continua.

También: SCA autosómica dominante progresiva · degeneración espinocerebelosa dominante progresiva · progressive autosomal dominant spinocerebellar ataxia

Ataxia espinocerebelosa hereditaria dominante Grupo genéticamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos caracterizados por la aparición progresiva de ataxia cerebelosa de la marcha progresiva de herencia autosómica dominante.

También: SCA autosómica dominante · degeneración espinocerebelosa dominante hereditaria · hereditary dominant spinocerebellar ataxia

Ataxia espinocerebelosa progresiva Grupo genéticamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos de herencia autosómica dominante caracterizados por atrofia cerebelosa lenta e irreversible, marcha de base ancha, disartria de tipo cerebelosa y dismetría en los movimientos voluntarios de las extremidades.

También: degeneración espinocerebelosa hereditaria · spinocerebellar ataxia

Atrapamiento del nervio mediano en el antebrazo Neuropatía caracterizada por la compresión focal del nervio mediano a nivel del músculo pronador redondo o en la salida del túnel del pronador, lo cual provoca dolor sordo en la cara anterior del antebrazo y debilidad de la musculatura flexora intrínseca sin afectación del túnel carpiano.

También: síndrome del pronador redondo · neuropatía compresiva del mediano proximal · pronator teres syndrome

Atrapamiento del nervio peroneo común Neuropatía periférica por compresión mecánica de la rama peronea común a nivel de su trayecto alrededor del cuello del hueso peroné, provocando debilidad selectiva para la dorsiflexión y eversión del pie con la consiguiente deambulación en estepaje.

También: compresión del nervio ciático poplíteo externo · neuropatía del peroneo común · common peroneal nerve entrapment

Atrofia multisistémica Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por la acumulación patológica de alfa-sinucleína en las células de la glía y caracterizada clínicamente por una combinación variable de disautonomía grave, parkinsonismo y signos cerebelosos. Se divide en subtipos según predomine la clínica extrapiramidal o la cerebelosa.

También: AMS · síndrome de Shy-Drager · MSA

Atrofia muscular espinal Grupo de trastornos neuromusculares hereditarios de herencia autosómica recesiva causados por mutaciones en el gen SMN1, que conducen a la degeneración progresiva de las motoneuronas del asta anterior medular. Se caracteriza por debilidad muscular simétrica de predominio proximal, hipotonía generalizada y arreflexia osteotendinosa.

También: AME · atrofia de motoneurona espinal · SMA

Atrofia muscular espinal distal Grupo de trastornos neuromusculares genéticos raros caracterizados por debilidad progresiva, amiotrofia y pérdida de reflejos localizados exclusivamente en la musculatura distal de las extremidades superiores e inferiores por degeneración motoneuronal del asta anterior de forma simétrica.

También: amiotrofia distal hereditaria · dSMA · distal spinal muscular atrophy

Atrofia muscular espinal distal del adulto Trastorno genético neuromuscular raro caracterizado por debilidad progresiva, amiotrofia y pérdida de reflejos localizados exclusivamente en la musculatura distal de las extremidades superiores e inferiores que debuta a partir de la tercera década de vida.

También: amiotrofia distal del adulto hereditaria · dSMA del adulto · adult distal spinal muscular atrophy

Atrofia muscular espinal tipo I Forma más grave y de inicio precoz de la atrofia muscular espinal, que debuta antes de los seis meses de edad con hipotonía severa generalizada de tipo flácida, ausencia de control cefálico y debilidad bulbar manifiesta que impide la alimentación oral y la respiración espontánea prolongada.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann · hipotonía espinal grave del lactante · spinal muscular atrophy type 1

Atrofia muscular espinal tipo I infantil Forma más grave y precoz de atrofia neuromuscular que debuta antes de los seis meses de edad con hipotonía severa generalizada de tipo flácida, ausencia completa de control cefálico y dificultad respiratoria progresiva debido a la destrucción de las motoneuronas anteriores.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann del lactante · atrofia espinal tipo I precoz · spinal muscular atrophy type 1 of infancy

Atrofia muscular espinal tipo I precoz Forma más grave y precoz de atrofia neuromuscular que debuta antes de los seis meses de edad con hipotonía severa generalizada de tipo flácida, ausencia completa de control cefálico y dificultad respiratoria progresiva debido a la destrucción de las motoneuronas anteriores.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann del lactante precoz · atrofia espinal tipo I de inicio muy temprano · early spinal muscular atrophy type 1

Atrofia muscular espinal tipo I precoz infantil Forma más grave y precoz de atrofia neuromuscular hereditaria que debuta antes de los seis meses de edad con hipotonía severa generalizada de tipo flácida, ausencia completa de control cefálico y dificultad respiratoria progresiva debido a la destrucción de las motoneuronas del asta anterior medular.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann del lactante precoz típica · atrofia espinal tipo I de inicio muy temprano típica · early infantile spinal muscular atrophy type 1

Atrofia muscular espinal tipo II Forma de atrofia neuromuscular infantil de curso intermedio que inicia típicamente antes de los dieciocho meses de edad, en la que los niños afectados logran la capacidad de sedestación independiente de forma autónoma pero nunca llegan a conseguir la bipedestación o deambulación espontánea sin soporte.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann crónica · atrofia espinal de inicio infantil · spinal muscular atrophy type 2

Atrofia muscular espinal tipo II crónica Forma de atrofia neuromuscular hereditaria de inicio infantil y curso prolongado en la que los pacientes adquieren la capacidad de sedestación independiente pero no logran deambular de forma autónoma, requiriendo asistencia mecánica crónica para la movilidad.

También: enfermedad de Werdnig-Hoffmann de curso crónico · atrofia espinal tipo II progresiva · chronic spinal muscular atrophy type 2

Atrofia muscular espinal tipo III Forma de atrofia neuromuscular hereditaria de curso clínico más benigno que inicia después de los dieciocho meses de edad, en la que los pacientes adquieren la capacidad de deambulación autónoma antes de desarrollar debilidad muscular proximal progresiva y amiotrofia.

También: enfermedad de Kugelberg-Welander · atrofia espinal de inicio juvenil · spinal muscular atrophy type 3

Atrofia muscular espinal tipo III infantil Forma de atrofia neuromuscular hereditaria de inicio tardío durante la infancia, caracterizada por debilidad de predominio proximal que se manifiesta principalmente por dificultad progresiva para levantarse del suelo mediante la maniobra de Gowers y marcha de tipo pato.

También: enfermedad de Kugelberg-Welander clásica · atrofia espinal tipo III · spinal muscular atrophy type 3 of childhood

Atrofia muscular espinal tipo III infantil de inicio tardío Forma de atrofia neuromuscular hereditaria de inicio tardío durante la infancia, caracterizada por debilidad de predominio proximal que se manifiesta principalmente por dificultad progresiva para levantarse del suelo mediante la maniobra de Gowers.

También: enfermedad de Kugelberg-Welander clásica infantil · atrofia espinal tipo III infantil · spinal muscular atrophy type 3 of childhood of late onset

Atrofia muscular espinal tipo III progresiva Forma de atrofia neuromuscular hereditaria de inicio juvenil y curso progresivo lento caracterizada por debilidad de predominio proximal que dificulta de forma gradual la deambulación independiente y subir escaleras de forma autónoma.

También: enfermedad de Kugelberg-Welander progresiva · progressive spinal muscular atrophy type 3

Atrofia muscular espinal tipo IV Forma muy rara y de inicio en la edad adulta de la atrofia muscular progresiva hereditaria de curso clínico lento y benigno, caracterizada por debutar después de los treinta años de edad con debilidad muscular proximal leve de progresión progresiva y amiotrofia de extremidades.

También: atrofia espinal del adulto · enfermedad de motoneurona del adulto · spinal muscular atrophy type 4

Atrofia muscular progresiva Subtipo de enfermedad de las neuronas motoras en el que se produce una degeneración selectiva y progresiva de las motoneuronas inferiores del asta anterior medular, respetando la vía piramidal. Clínicamente se manifiesta con debilidad de predominio distal, amiotrofia asimétrica y fasciculaciones marcadas sin signos de espasticidad.

También: AMP · enfermedad selectiva de motoneurona inferior · progressive muscular atrophy

Atrofia muscular progresiva bulbar Enfermedad degenerativa de la motoneurona inferior que compromete de forma selectiva los núcleos motores del tronco encefálico, manifestándose clínicamente con disartria flácida progresiva, disfagia grave, atrofia con fasciculaciones linguales y debilidad de la musculatura masticatoria.

También: parálisis bulbar progresiva esporádica · afectación motoneurona bulbar pura · progressive bulbar spinal atrophy

Atrofia muscular progresiva bulbar esporádica Enfermedad degenerativa de la motoneurona inferior de carácter no hereditario caracterizada por debutar en la edad adulta con compromiso exclusivo de los núcleos motores bulbares del tronco encefálico de progresión progresiva.

También: parálisis bulbar progresiva esporádica del adulto · afectación motoneurona bulbar esporádica · sporadic progressive bulbar spinal atrophy

Atrofia muscular progresiva espinal Forma progresiva de degeneración de motoneuronas inferiores medulares no hereditaria que afecta de manera característica a adultos, manifestada semiológicamente por debilidad muscular asimétrica, flacidez persistente, atrofia masiva y fasciculaciones con preservación de la sensibilidad.

También: enfermedad selectiva de motoneurona inferior espinal · amiotrofia espinal progresiva · progressive spinal muscular atrophy

Atrofia muscular progresiva espinal del adulto Enfermedad degenerativa esporádica de la motoneurona inferior que debuta en la edad adulta y se localiza en la médula espinal, manifestándose semiológicamente por debilidad muscular flácida asimétrica y progresiva acompañada de atrofia muscular marcada de curso crónico.

También: amiotrofia espinal esporádica del adulto · enfermedad de motoneurona inferior esporádica · adult progressive spinal muscular atrophy

Atrofia muscular progresiva espinal del adulto de inicio tardío Enfermedad degenerativa esporádica de la motoneurona inferior que debuta en la edad adulta a partir de la quinta década de vida y se localiza en la médula espinal, manifestándose semiológicamente por debilidad muscular flácida asimétrica y progresiva acompañada de amiotrofia muscular de curso crónico.

También: amiotrofia espinal esporádica del adulto de inicio tardío · enfermedad de motoneurona inferior esporádica tardía · late-onset adult progressive spinal muscular atrophy

Blefaroespasmo Distonía focal caracterizada por contracciones espasmódicas, involuntarias, repetitivas y bilaterales de la musculatura orbicular de los párpados. Puede llegar a provocar el cierre ocular prolongado con ceguera funcional secundaria a pesar de la integridad anatómica del globo ocular.

También: distonía orbicular palpebral · espasmo palpebral involuntario · blepharospasm

CADASIL Arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía causada por mutaciones genéticas en el gen NOTCH3. Clínicamente se manifiesta con migraña con aura, accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes a mediana edad y demencia vascular de progresión progresiva.

También: arteriopatía cerebral NOTCH3 · demencia vascular hereditaria · leucoencefalopatía hereditaria dominante

Cefalea de Horton crónica paroxística Variante de cefalea trigémino-autonómica caracterizada por ataques diarios de dolor insoportable de carácter estrictamente unilateral que se presentan de forma continua durante más de un año sin períodos significativos de remisión espontánea.

También: Horton crónico refractario · chronic paroxysmal Horton's headache

Cefalea de Horton crónica refractaria Variante de cefalea trigémino-autonómica caracterizada por ataques diarios de dolor insoportable de carácter estrictamente unilateral que se presentan de forma continua sin respuesta a los tratamientos farmacológicos profilácticos habituales.

También: cefalea en racimos crónica refractaria · Horton crónico de difícil control · chronic refractory Horton's headache

Cefalea de Horton crónica refractaria severa Variante de cefalea trigémino-autonómica caracterizada por ataques diarios de dolor insoportable de carácter estrictamente unilateral que se presentan de forma continua sin respuesta a los tratamientos farmacológicos profilácticos ni a terapias invasivas de bloqueo.

También: cefalea en racimos crónica severa refractaria · Horton crónico de difícil control refractario · severe chronic refractory Horton's headache

Cefalea de Horton episódica refractaria Variante clínica de cefalea trigémino-autonómica caracterizada por períodos de ataques diarios de dolor insoportable de carácter unilateral que se presentan en períodos cíclicos de difícil control y sin respuesta adecuada a la profilaxis estándar.

También: cefalea en racimos episódica refractaria · Horton episódico intratable · refractory episodic Horton's headache

Cefalea de Horton refractaria Cefalea primaria extremadamente dolorosa, de localización estrictamente unilateral y carácter lancinante, que asocia síntomas autonómicos ipsilaterales severos de carácter diario que no cede con la administración de oxígeno ni triptanes de forma persistente.

También: cefalea en racimos refractaria al tratamiento · dolor de cabeza de Horton intratable · refractory cluster headache

Cefalea en racimos Cefalea primaria extremadamente dolorosa, de localización estrictamente unilateral y carácter lancinante, que se asocia con síntomas autonómicos ipsilaterales como inyección conjuntival, lagrimeo y congestión nasal. Los ataques se presentan habitualmente en períodos agrupados llamados racimos que duran semanas o meses.

También: cefalea de Horton · neuralgia migrañosa · cluster headache

Cefalea en racimos crónica Forma clínica de cefalea trigémino-autonómica en la que los ataques diarios de dolor insoportable de carácter unilateral se presentan de forma continua durante más de un año sin períodos de remisión o con remisiones que duran menos de tres meses.

También: cefalea de Horton crónica · cluster crónico · chronic cluster headache

Cefalea en racimos episódica Variante clínica de cefalea trigémino-autonómica caracterizada por períodos de ataques diarios de dolor insoportable de semanas o meses de duración alternados de forma característica con períodos de remisión completa del dolor libres de ataques que duran al menos tres meses.

También: cefalea de Horton episódica · cluster episódico · episodic cluster headache

Cefalea tensional Cefalea primaria muy frecuente de carácter opresivo, bilateral y de intensidad leve a moderada, descrita como una banda de presión alrededor del cráneo, que no empeora con la actividad física habitual y no asocia náuseas ni fotofobia de carácter severo. Se vincula habitualmente a tensión de la musculatura craneocervical y estrés emocional.

También: dolor de cabeza por tensión · cefalea muscular · tension-type headache

Concusión cerebral traumática Lesión cerebral traumática leve inducida por fuerzas biomecánicas transitorias que alteran de forma funcional y no estructural la neurotransmisión cerebral, caracterizada clínicamente por confusión transitoria, alteración del estado de alerta de breve duración, cefalea y amnesia postraumática autolimitada.

También: conmoción cerebral · traumatismo craneal leve de alteración funcional · concussion

Crisis de ausencia típica Manifestación epiléptica generalizada caracterizada por un episodio súbito, breve e involuntario de pérdida del nivel de contacto con el entorno, de inicio y fin abruptos, acompañado habitualmente de un patrón electroencefalográfico de descargas de punta-onda lenta a tres hercios de frecuencia de forma bilateral y síncrona. No asocia pérdida del tono postural ni confusión postcrítica relevante.

También: pequeño mal epiléptico · crisis de ausencia infantil · typical absence seizure

Crisis tónico-clónica generalizada Evento epiléptico motor mayor caracterizado por una fase inicial de contracción muscular sostenida de todo el cuerpo seguida de sacudidas rítmicas y bilaterales de las extremidades, acompañada de pérdida completa de la conciencia, cianosis y emisión de orina. Suele finalizar con un período postcrítico prolongado de somnolencia, confusión y flacidez generalizada.

También: gran mal · crisis epiléptica generalizada convulsiva · generalized tonic-clonic seizure

Daño axonal difuso Lesión cerebral traumática grave producida por fuerzas de cizallamiento y estiramiento de alta velocidad sobre los axones debido a mecanismos de aceleración y desaceleración angular del cráneo. Causa pérdida inmediata de la conciencia con coma prolongado y se visualiza microscópicamente como retracciones axonales diseminadas.

También: cizallamiento axonal postraumático · lesión axonal difusa · diffuse axonal injury

Demencia con cuerpos de Lewy Encefalopatía degenerativa progresiva caracterizada por la acumulación intraneuronal de agregados de alfa-sinucleína en la corteza cerebral y estructuras subcorticales. Se manifiesta con deterioro cognitivo fluctuante, alucinaciones visuales detalladas recurrentes, disautonomía severa y parkinsonismo de inicio precoz.

También: demencia de Lewy · sinucleinopatía con cuerpos de Lewy · dementia with Lewy bodies

Demencia con cuerpos de Lewy difusos Sinucleinopatía degenerativa en la que el depósito generalizado de agregados proteicos intraneuronales provoca un deterioro cognitivo severo y fluctuante asociado tempranamente con parkinsonismo simétrico y alucinaciones complejas con pérdida de la conciencia del entorno.

También: demencia cortical de cuerpos de Lewy · enfermedad difusa de cuerpos de Lewy · diffuse Lewy body disease

Demencia con cuerpos de Lewy fluctuante Sinucleinopatía degenerativa caracterizada clínicamente por un deterioro cognitivo progresivo asociado con variaciones marcadas y espontáneas en el estado de alerta, atención y funciones ejecutivas día a día o de hora en hora de forma característica.

También: demencia de Lewy de curso fluctuante · deterioro cognitivo fluctuante de Lewy · fluctuating dementia with Lewy bodies

Demencia frontotemporal Grupo clínicamente heterogéneo de trastornos neurodegenerativos no corticales posteriores caracterizados por la atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. Se manifiesta predominantemente con cambios tempranos y profundos en la personalidad, desinhibición social y alteraciones progresivas del lenguaje antes de comprometer la memoria.

También: enfermedad de Pick y variantes · degeneración lobar frontotemporal · frontotemporal dementia

Demencia vascular cortical Deterioro cognitivo progresivo y secundario a la acumulación de múltiples lesiones isquémicas focales de localización cortical provocadas por oclusión tromboembólica de ramas arteriales principales del cerebro, caracterizado semiológicamente por una progresión en escalones.

También: demencia por infartos múltiples · demencia vascular cortical · multi-infarct dementia

Demencia vascular de pequeños vasos Deterioro cognitivo progresivo de origen isquémico causado por una leucoencefalopatía isquémica profunda generalizada secundaria a una microangiopatía de las pequeñas arterias cerebrales penetrantes asociada a hipertensión arterial crónica de larga evolución.

También: demencia vascular subcortical microangiopática · enfermedad de Binswanger avanzada · small vessel vascular dementia

Disestesia Alteración sensorial de tipo neuropático en la que un estímulo táctil normal produce una sensación dolorosa, desagradable, quemante o aberrante en una zona corporal específica, secundaria a disfunción del sistema somatosensorial periférico o central.

También: sensación táctil dolorosa aberrante · alteración cualitativa de la sensibilidad · dysesthesia

Disestesia con alodinia táctil Alteración de la sensibilidad neuropática en la que el paciente experimenta sensaciones de ardor extremo o dolor quemante desencadenadas de forma involuntaria ante estímulos mecánicos inocuos mínimos tales como el roce de la ropa o las sábanas sobre la piel.

También: hiperalgesia táctil por roce · alodinia disestésica · tactile allodynia with dysesthesia

Disestesia dolorosa de predominio distal Tipo de dolor neuropático crónico caracterizado por una sensación molesta y continua de ardor o quemazón localizada de forma simétrica en los pies y las manos, muy característica de la afectación axonal distal de fibras finas.

También: dolor quemante distal simétrico · afectación dolorosa axonal distal · distal painful dysesthesia

Disestesia dolorosa distal simétrica Tipo de dolor neuropático crónico caracterizado por una sensación molesta y continua de ardor o quemazón localizada de forma simétrica en los pies y las manos, muy característica de la afectación axonal distal de fibras finas.

También: distal symmetric painful dysesthesia

Disestesia dolorosa distal simétrica persistente Tipo de dolor neuropático crónico caracterizado por una sensación molesta y continua de ardor o quemazón localizada de forma simétrica en los pies y las manos que no responde a los fármacos neuromoduladores habituales.

También: dolor quemante distal simétrico persistente · afectación dolorosa axonal distal refractaria · persistent distal symmetric painful dysesthesia

Disestesia dolorosa postinfecciosa Alteración de la sensibilidad somática de carácter permanente caracterizada por sensaciones dolorosas de tipo quemante o descarga espontánea localizadas en dermatomas específicos, secundaria al daño directo sobre los ganglios sensitivos de la raíz dorsal tras una infección vírica.

También: dolor neuropático postinfeccioso · disestesia post-herpética · postinfectious painful dysesthesia

Disestesia dolorosa postinfecciosa persistente Alteración de la sensibilidad de tipo neuropático caracterizada por dolor urente intenso persistente desencadenado por el mínimo contacto táctil en dermatomas específicos comprometidos previamente por una infección viral aguda.

También: neuralgia postherpética persistente · dolor quemante permanente postinfeccioso · persistent postinfectious painful dysesthesia

Disestesia quemante distal Tipo de dolor neuropático caracterizado por una sensación continua de calor o fuego en la porción distal de las extremidades, típicamente simétrica y con patrón de distribución en calcetín o guante, muy característica de las polineuropatías de fibras finas amielínicas.

También: ardor distal neuropático · dolor de fibra fina distal · burning feet syndrome

Disquinesia tardía extrapiramidal Trastorno del movimiento caracterizado por la aparición de movimientos coreicos, atetósicos o distónicos involuntarios, de predominio orofacial y de carácter persistente, provocados por la exposición prolongada y crónica a fármacos bloqueadores de los receptores de dopamina D2.

También: disquinesia inducida por neurolépticos · corea farmacológica tardía · tardive dyskinesia

Distrofia miotónica de Steinert Trastorno neuromuscular hereditario de transmisión autosómica dominante causado por la expansión anormal de repetidos CTG en el gen DMPK. Se caracteriza clínicamente por debilidad distal progresiva, retraso en la relajación muscular voluntaria tras la contracción, cataratas precoces, calvicie frontal y trastornos de la conducción cardíaca.

También: distrofia miotónica tipo 1 · enfermedad de Steinert · myotonic dystrophy type 1

Distrofia muscular de Duchenne Miopatía hereditaria ligada al cromosoma X debida a la ausencia o disfunción completa de la distrofina, una proteína estructural de la membrana sarcolémica del músculo esquelético. Provoca debilidad muscular progresiva y simétrica, pseudohipertrofia de pantorrillas y pérdida de la deambulación a edad temprana.

También: distrofia muscular pseudohipertrófica · miopatía de Duchenne · Duchenne muscular dystrophy

Encefalitis herpética Infección vírica focal y necrotizante del sistema nervioso central causada predominantemente por el virus del herpes simple tipo 1, que afecta de forma selectiva a los lóbulos temporales y la corteza orbitaria. Clínicamente cursa con fiebre alta de inicio agudo, crisis epilépticas parciales focalizadas, alteraciones del comportamiento y afasia motora.

También: encefalitis por virus herpes simple · necrosis temporal herpética · herpes simplex encephalitis

Encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA Trastorno autoinmune neuropsiquiátrico grave caracterizado por la presencia de anticuerpos dirigidos contra la subunidad GluN1 del receptor de NMDA en el sistema nervioso. Se manifiesta clínicamente con psicosis aguda, trastornos del movimiento con discinesias orofaciales, crisis epilépticas e inestabilidad autonómica.

También: encefalitis anti-receptor de NMDA · encefalitis límbica autoinmune · anti-NMDA receptor encephalitis

Encefalitis por anticuerpos contra LGI1 Forma específica de encefalitis límbica autoinmune asociada con anticuerpos dirigidos contra la proteína LGI1, caracterizada clínicamente por crisis distónicas faciobraquiales breves y recurrentes, pérdida progresiva de la memoria a corto plazo e hiponatremia persistente.

También: encefalitis anti-LGI1 · afección límbica anti-LGI1 · anti-LGI1 encephalitis

Encefalitis por anticuerpos contra LGI1 refractaria Forma grave de encefalitis autoinmune asociada con anticuerpos contra la proteína LGI1 que presenta crisis distónicas faciobraquiales frecuentes y demencia persistente que no responde adecuadamente a la terapia inmunosupresora de primera línea.

También: encefalitis anti-LGI1 de difícil control · afectación límbica anti-LGI1 refractaria · refractory anti-LGI1 encephalitis

Encefalopatía anóxico-isquémica Daño neurológico difuso y severo provocado por la privación prolongada de oxígeno combinada con una perfusión cerebral insuficiente, habitualmente tras una parada cardiorrespiratoria o asfixia perinatal. Puede causar necrosis cortical laminar y daño estructural en los ganglios basales con secuelas neurológicas permanentes o coma refractario.

También: daño anóxico cerebral difuso · encefalopatía hipóxico-isquémica · hypoxic-ischemic encephalopathy

Encefalopatía hipertensiva aguda Síndrome neurológico reversible y agudo provocado por una elevación brusca y sostenida de la presión arterial que supera los límites superiores de autorregulación del flujo sanguíneo cerebral, causando edema cerebral difuso, cefalea severa pulsátil, crisis convulsivas y ceguera cortical transitoria.

También: encefalopatía por crisis hipertensiva · edema cerebral autorregulador · hypertensive encephalopathy

Encefalopatía urémica progresiva Disfunción cerebral difusa de carácter metabólico provocada por la acumulación sistémica de toxinas nitrogenadas y productos de desecho orgánicos en el contexto de una insuficiencia renal avanzada. Cursa con letargo, temblor flapping, asterixis de extremidades, mioclonías multifocales, crisis convulsivas y coma en estadios terminales.

También: delirio urémico metabólico · encefalopatía por fallo renal · uremic encephalopathy

Enfermedad de Alzheimer Proceso neurodegenerativo progresivo y la causa más común de demencia a nivel mundial, caracterizado patológicamente por el depósito extracelular de placas de beta-amiloide e intracelular de ovillos neurofibrilares de proteína tau hiperfosforilada. Clínicamente inicia con pérdida de memoria episódica a corto plazo de evolución insidiosa.

También: demencia senil tipo Alzheimer · enfermedad neurodegenerativa de Alzheimer · Alzheimer disease

Enfermedad de Alzheimer familiar de inicio precoz Forma de demencia de herencia autosómica dominante causada por mutaciones raras en los genes de la proteína precursora amiloide, presenilina 1 o presenilina 2, caracterizada por debutar antes de los sesenta y cinco años con un curso clínico acelerado.

También: demencia amiloide hereditaria precoz · Alzheimer familiar precoz · early-onset familial Alzheimer's disease

Enfermedad de Alzheimer familiar de progresión rápida Forma hereditaria autosómica dominante de demencia en la que mutaciones en el gen PSEN1 o PSEN2 provocan un deterioro cognitivo y conductual acelerado y progresivo que evoluciona hacia el mutismo y la postración en pocos años de evolución.

También: demencia amiloide familiar de curso rápido · Alzheimer familiar acelerado · rapidly progressive familial Alzheimer's disease

Enfermedad de Binswanger Forma de demencia vascular subcortical caracterizada por la presencia de extensas áreas de desmielinización y leucoencefalopatía isquémica difusa en la sustancia blanca profunda del cerebro. Está causada por una arterioesclerosis severa de las pequeñas arterias penetrantes cerebrales asociada con hipertensión arterial crónica de larga evolución.

También: encefalopatía subcortical arteriosclerótica progresiva · demencia vascular subcortical · Binswanger's disease

Enfermedad de Binswanger de sustancia blanca Variante de demencia vascular en la que la isquemia crónica y progresiva de la sustancia blanca cerebral profunda produce una afectación severa de las funciones ejecutivas combinada con rigidez de la marcha y afectación vesical de origen central.

También: leucoencefalopatía arteriosclerótica de Binswanger · demencia microangiopática profunda · Binswanger subcortical dementia

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Encefalopatía espongiforme transmisible de curso rápidamente progresivo y mortal, causada por el plegamiento patológico y acumulación de la proteína priónica scrapie en el tejido cerebral. Se manifiesta clínicamente con demencia de progresión veloz, mioclonías, ataxia y mutismo acinético.

También: prionicopatía cerebral humana · ECJ · CJD

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica Variante más común de encefalopatía espongiforme por priones que aparece de forma espontánea sin antecedentes familiares conocidos ni factores de riesgo identificables. Cursa con demencia de progresión fulminante, mioclonías multifocales generalizadas, ataxia progresiva y mutismo acinético en pocos meses.

También: sCJD · prionicopatía esporádica cortical · sporadic Creutzfeldt-Jakob disease

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar Encefalopatía espongiforme hereditaria de carácter autosómico dominante provocada por mutaciones específicas hereditarias en el gen PRNP de la proteína priónica, caracterizada por demencia rápidamente progresiva asociada con mioclonías y ataxia de curso mortal.

También: prionicopatía familiar · demencia priónica hereditaria · familial Creutzfeldt-Jakob disease

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante Forma de encefalopatía espongiforme por priones adquirida transmitida por el consumo de carne vacuna contaminada con priones de la encefalopatía espongiforme bovina, caracterizada clínicamente por debutar con síntomas psiquiátricos prominentes tempranos seguidos de ataxia, mioclonías y demencia rápidamente progresiva.

También: vCJD · enfermedad de las vacas locas en humanos · variant Creutzfeldt-Jakob disease

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante adquirida Forma de encefalopatía espongiforme por priones adquirida transmitida por el consumo de carne vacuna contaminada con priones de la encefalopatía espongiforme bovina, caracterizada clínicamente por debutar con síntomas psiquiátricos destacados seguidos de ataxia progresiva.

También: vCJD clásica adquirida · enfermedad de las vacas locas en humanos variante · variant acquired Creutzfeldt-Jakob disease

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrógena Encefalopatía espongiforme por priones adquirida accidentalmente de forma secundaria a procedimientos médicos como trasplantes de duramadre o córnea de donantes contaminados, o por el uso de hormona de crecimiento extraída de hipófisis cadavéricas.

También: ECJ yatrogénica · prionicopatía adquirida yatrógena · iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease

Enfermedad de Huntington Trastorno neurodegenerativo hereditario autosómico dominante de progresión progresiva caracterizado por movimientos coreicos involuntarios, trastornos psiquiátricos severos y deterioro cognitivo de curso demencial. Es provocado por la expansión patológica de repetidos de nucleótidos CAG en el gen de la huntingtina.

También: corea de Huntington · demencia coreica hereditaria · Huntington disease

Enfermedad de Pick Forma específica de demencia frontotemporal caracterizada histopatológicamente por la presencia de inclusiones intraneuronales esféricas de proteína tau de forma patológica denominadas cuerpos de Pick. Clínicamente cursa con afasia progresiva, apatía marcada o desinhibición conductual grave debido a atrofia cortical localizada en lóbulos anteriores.

También: degeneración lobar anterior con cuerpos de Pick · demencia de Pick · Pick's disease

Esclerosis lateral amiotrófica Enfermedad neurodegenerativa progresiva y fatal que afecta selectivamente a las motoneuronas superiores e inferiores de la corteza, el tronco del encéfalo y la médula espinal. Causa debilidad muscular progresiva, amiotrofia, fasciculaciones y disfunción bulbar irreversible.

También: ELA · enfermedad de las neuronas motoras · ALS

Esclerosis lateral amiotrófica esporádica Forma más frecuente y no hereditaria de la enfermedad de las motoneuronas caracterizada por debutar en la edad adulta con debilidad muscular progresiva y asimétrica de extremidades de origen piramidal y amiotrófico combinado con fasciculaciones dispersas.

También: ELA clásica esporádica · enfermedad de motoneurona esporádica clásica · sporadic amyotrophic lateral sclerosis

Esclerosis lateral amiotrófica familiar Forma hereditaria y de transmisión autosómica dominante de la enfermedad de las motoneuronas, provocada frecuentemente por mutaciones específicas en los genes SOD1, C9orf72 o TARDBP, que cursa con una degeneración rápida y progresiva de las vías motoras.

También: ELA hereditaria · enfermedad de motoneurona familiar · familial amyotrophic lateral sclerosis

Esclerosis lateral primaria Variante infrecuente de enfermedad de las neuronas motoras que afecta selectivamente a las motoneuronas superiores de la corteza cerebral, respetando de forma característica a las motoneuronas del asta anterior medular. Clínicamente cursa con espasticidad severa bilateral y progresiva de las extremidades inferiores, hiperreflexia persistente y alteración de la marcha de tipo espástico.

También: ELP · degeneración piramidal pura · primary lateral sclerosis

Espasmo hemifacial Trastorno del movimiento caracterizado por contracciones tónicas o clónicas involuntarias, repetitivas e indoloras de los músculos de la mímica inervados por el nervio facial en una mitad de la cara. Su etiología radica frecuentemente en la compresión microvascular del séptimo par craneal en su salida del tronco encefálico.

También: espasmo facial unilateral · hiperquinesia facial periférica · hemifacial spasm

Espasmo hemifacial idiopático Contracciones musculares clónicas involuntarias e intermitentes confinadas a un lado de la cara inervado por el nervio facial, que aparecen de forma espontánea sin evidencia de lesión estructural subyacente identificable en los estudios de neuroimagen clásicos.

También: hiperquinesia hemifacial primaria · espasmo facial idiopático · idiopathic hemifacial spasm

Estado de mínima conciencia Trastorno grave de la conciencia caracterizado por la presencia de evidencia mínima pero claramente demostrable de conciencia de sí mismo o del entorno de manera fluctuante pero reproducible, diferenciándose del estado vegetativo por la capacidad de realizar conductas con propósito voluntario.

También: EMC · mínima reactividad cerebral · minimally conscious state

Estado vegetativo persistente Estado de vigilia sin respuesta o conciencia de sí mismo o del entorno en el que se mantienen las funciones autonómicas del tronco encefálico y del hipotálamo, pero con ausencia completa de función cortical cognitiva medible. Se define como persistente si se mantiene por más de un mes tras una lesión cerebral aguda.

También: estado de vigilia no responsiva · coma vigil · persistent vegetative state

Estatus epiléptico Emergencia neurológica crítica caracterizada por una actividad epiléptica continua o por crisis recurrentes sin recuperación completa del nivel de alerta intercrítica durante un período que excede el tiempo fisiológico de resolución espontánea. Representa un riesgo severo de daño cerebral irreversible debido a excitotoxicidad neuronal persistente.

También: estado de mal epiléptico · crisis prolongada continua · status epilepticus

Hematoma epidural agudo Acumulación rápida de sangre arterial entre la lámina interna del hueso craneal y la duramadre, provocada habitualmente por la rotura de la arteria meníngea media tras un traumatismo craneal de alta energía con fractura ósea asociada. Clínicamente se manifiesta con un intervalo lúcido seguido de deterioro neurológico súbito con signos de herniación cerebral.

También: sangrado epidural traumático · hematoma extradural · acute epidural hematoma

Hematoma subdural agudo traumático Acumulación rápida de sangre venosa fresca localizada en el espacio subdural secundaria a un traumatismo craneoencefálico grave con desgarro de venas puente o contusión cerebral cortical subyacente, caracterizada semiológicamente por deterioro neurológico profundo precoz e hipertensión intracraneal masiva.

También: sangrado subdural traumático agudo · hematoma subdural agudo de alta energía · acute traumatic subdural hematoma

Hematoma subdural agudo traumático severo Acumulación masiva de sangre venosa fresca localizada en el espacio subdural secundaria a un traumatismo craneoencefálico de alta energía con gran desviación de la línea media cerebral, requiriendo evacuación quirúrgica de urgencia mediante craneotomía descompresiva.

También: sangrado subdural traumático severo agudo · hematoma subdural hiperagudo compresivo · severe acute traumatic subdural hematoma

Hematoma subdural crónico Acumulación lenta de sangre venosa y licuefacta entre la duramadre y la aracnoides, originada habitualmente por la rotura de las venas puente corticales tras traumatismos menores en cerebros atróficos de pacientes de edad avanzada. Provoca cefalea progresiva, fluctuación del estado mental, lentitud psicomotora y signos de focalidad neurológica difusos.

También: hematoma subdural del anciano · colección subdural crónica · chronic subdural hematoma

Hematoma subdural crónico bilateral Presencia de colecciones venosas organizadas de sangre licuefacta localizadas en el espacio subdural de ambos hemisferios cerebrales en pacientes de edad avanzada, que cursa clínicamente con confusión severa fluctuante, bradipsiquia profunda y cefalea sorda.

También: colecciones subdurales bilaterales del anciano · hematoma subdural bilateral crónico · bilateral chronic subdural hematoma

Hematoma subdural subagudo Acumulación de sangre venosa en el espacio subdural cerebral cuyos síntomas de compresión y alteración mental progresiva se manifiestan de manera característica entre los tres días y las tres semanas transcurridas tras un traumatismo de cráneo.

También: sangrado subdural intermedio · colección subdural subaguda · subacute subdural hematoma

Hematoma subdural subagudo postraumático Colección venosa de sangre localizada en el espacio subdural cerebral cuyos síntomas de compresión intracraneal y cefalea progresiva se manifiestan clínicamente entre los tres días y las tres semanas transcurridas tras un traumatismo de cráneo.

También: sangrado subdural intermedio postraumático · hematoma subdural de evolución subaguda · subacute subdural hematoma after trauma

Hemorragia intraparenquimatosa Sangrado de origen no traumático localizado directamente en el espesor del tejido cerebral, causado frecuentemente por la rotura de pequeñas arterias lesionadas por hipertensión arterial crónica o angiopatía amiloide. Provoca un déficit neurológico focal agudo que progresa con rapidez y asocia cefalea intensa con signos de hipertensión intracraneal.

También: hematoma intracerebral no traumático · hemorragia cerebral focal · intraparenchymal hemorrhage

Hemorragia intraparenquimatosa hipertensiva Sangrado espontáneo y focal en el parénquima cerebral localizado preferentemente en estructuras profundas como el putamen, tálamo o protuberancia, secundario a la rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard lesionados por hipertensión crónica de larga evolución.

También: hematoma cerebral profundo hipertensivo · sangrado cerebral profundo · hypertensive intraparenchymal hemorrhage

Hemorragia subaracnoidea Sangrado patológico dentro del espacio subaracnoideo delimitado por las meninges aracnoides y piamadre, secundario habitualmente a la rotura espontánea de un aneurisma arterial sacular en el polígono de Willis. Se manifiesta semiológicamente por una cefalea súbita e insoportable descrita como la peor de la vida, acompañada de rigidez de nuca y vómitos.

También: HSA · sangrado meníngeo aneurismático · subarachnoid hemorrhage

Herniación amigdalina cerebelosa Desplazamiento patológico descendente de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno debido al aumento severo de presión intracraneal en la fosa posterior, provocando compresión letal del bulbo raquídeo con paro cardiorrespiratorio repentino.

También: hernia de amígdalas cerebelosas · herniación foraminal · tonsillar herniation

Herniación uncal Desplazamiento patológico de la porción medial del lóbulo temporal a través de la incisura del tentorio debido al aumento de presión en el compartimento supratentorial. Causa compresión ipsilateral del tercer par craneal con midriasis pupilar, afectación de la vía piramidal con hemiparesia contralateral y deterioro progresivo del nivel de conciencia.

También: hernia del uncus temporal · herniación tentorial lateral · uncal herniation

Hidrocefalia de presión normal Trastorno caracterizado por la tríada clásica de Hakim-Adams que incluye demencia progresiva, alteración de la marcha de base ancha con apraxia magnética y urgencia o incontinencia urinaria de origen central, acompañada de dilatación ventricular sin elevación medible de la presión del líquido cefalorraquídeo.

También: hidrocefalia normotensiva · síndrome de Hakim-Adams · normal pressure hydrocephalus

Higroma subdural postraumático Acumulación de líquido cefalorraquídeo claro en el espacio subdural entre la duramadre y la aracnoides, generada de forma secundaria a un desgarro postraumático de la membrana aracnoidea externa que actúa como una válvula unidireccional tras un traumatismo de cráneo.

También: colección subdural de LCR · higroma subdural agudo · subdural hygroma

Hiperreflexia autónoma medular Síndrome clínico de respuesta simpática masiva y descontrolada desencadenado por estímulos nocivos infralesionales en pacientes que presentan lesiones medulares crónicas completas por encima de T6. Se manifiesta semiológicamente por hipertensión arterial paroxística severa, cefalea pulsátil intensa, sudoración profusa y rubor por encima del nivel lesional.

También: disreflexia autonómica · hiperreactividad simpática medular · autonomic dysreflexia

Hiperreflexia osteotendinosa Exaltación patológica de las respuestas reflejas obtenidas mediante la percusión del tendón muscular en el examen neurológico, manifestada por un umbral disminuido, aumento del área reflexógena y respuestas policinéticas, indicativa de afectación de la vía piramidal.

También: reflejos exaltados · hiperreflexia profunda · hyperreflexia

Hiperreflexia profunda rotuliana Exaltación patológica del reflejo rotuliano o patelar obtenida mediante la percusión del tendón del cuádriceps en el examen neurológico, manifestada por una respuesta policinética con clonus transitorio de la rótula de carácter bilateral.

También: reflejo patelar exaltado · hiperreflexia rotuliana bilateral · deep patellar hyperreflexia

Leucoencefalopatía difusa familiar Trastorno neurodegenerativo hereditario muy raro del adulto caracterizado por la pérdida masiva y simétrica de la mielina en la sustancia blanca profunda cerebral, cursando con deterioro cognitivo progresivo, espasticidad severa y disfunción extrapiramidal profunda.

También: leucoencefalopatía hereditaria del adulto · desmielinización difusa hereditaria · hereditary diffuse leukoencephalopathy

Leucoencefalopatía multifocal progresiva Infección desmielinizante oportunista y progresiva del sistema nervioso central causada por la reactivación lítica del virus JC en los oligodendrocitos de pacientes con inmunodepresión severa. Se manifiesta clínicamente con déficits neurológicos multifocales progresivos, alteraciones cognitivo-conductuales y ceguera cortical.

También: LMP · desmielinización por virus JC · progressive multifocal leukoencephalopathy

Leucoencefalopatía vascular difusa Presencia de daño generalizado e isquémico crónico de la sustancia blanca cerebral profunda caracterizado por desmielinización difusa difusa detectable en estudios de imagen. Constituye el sustrato patológico de la demencia vascular de origen microangiopático.

También: afectación microvascular de sustancia blanca · leucoaraiosis · diffuse white matter disease

Marcha atáxica sensorial de base amplia Patrón de deambulación patológica caracterizado por pasos inseguros con elevación exagerada de las rodillas y pies muy separados del suelo, obligando al paciente a utilizar el control visual continuo del suelo debido a pérdida propioceptiva severa de cordones posteriores.

También: deambulación propioceptiva inestable · marcha atáxica propioceptiva · wide-based sensory ataxic gait

Marcha de base ancha Alteración del patrón de marcha caracterizada por una separación excesiva de los pies durante la deambulación para ampliar el centro de gravedad del cuerpo y compensar la inestabilidad. Es un signo semiológico típico de disfunción de las vías cerebelosas o de pérdida grave de la sensibilidad propioceptiva consciente.

También: marcha de sustentación ampliada · deambulación de base ancha · wide-based gait

Marcha de base ancha atáxica Patrón de deambulación caracterizado por inestabilidad severa de la marcha con pies muy separados y pasos erráticos y desiguales de carácter vacilante, típica de la degeneración cerebelosa o de pérdida propioceptiva severa.

También: marcha atáxica de base amplia · deambulación vacilante con base amplia · wide-based ataxic gait

Marcha de base ancha atáxica progresiva Patrón de deambulación caracterizado por inestabilidad severa de la marcha con pies muy separados y pasos erráticos de carácter lentamente progresivo, típica de la degeneración cerebelosa hereditaria o adquirida de curso continuo.

También: marcha atáxica de base amplia progresiva · deambulación vacilante progresiva · progressive wide-based ataxic gait

Marcha de base ancha atáxica progresiva hereditaria Patrón de deambulación caracterizado por inestabilidad severa de la marcha con pies muy separados y pasos erráticos de carácter lentamente progresivo de origen genético hereditario, típica de las ataxias espinocerebelosas familiares de evolución continua.

También: marcha atáxica de base amplia familiar progresiva · deambulación vacilante hereditaria progresiva · progressive hereditary wide-based ataxic gait

Marcha de base ancha cerebelosa Patrón de deambulación caracterizado por inestabilidad multidireccional severa en la que el paciente camina con las piernas muy separadas de forma errática dando pasos desiguales con oscilaciones laterales marcadas del tronco, debido a la atrofia o lesión del vermis cerebeloso.

También: marcha de ebrio cerebelosa · atáxica de base ancha · cerebellar wide-based gait

Marcha de base ancha propioceptiva Patrón de deambulación patológica en la que el paciente camina con las piernas muy separadas e inestabilidad debido a la pérdida de información de la posición de las articulaciones en el espacio, compensada mediante el control visual continuo del suelo.

También: marcha atáxica sensorial · deambulación propioceptiva de base amplia · sensory wide-based gait

Marcha de base ancha propioceptiva atáxica Patrón de deambulación patológica en la que el paciente camina con las piernas muy separadas de forma errática debido a la pérdida completa de información de la posición de las articulaciones en el espacio, compensada únicamente mediante el control visual continuo del suelo.

También: deambulación propioceptiva inestable de base amplia · sensory wide-based ataxic gait

Marcha de base ancha sensorial Patrón de deambulación caracterizado por pies muy separados e inestabilidad debido a la pérdida de información de la posición de las articulaciones en el espacio, compensada mediante el control visual continuo del suelo.
Marcha de pato Patrón de deambulación caracterizado por una oscilación exagerada y lateral de la pelvis a cada paso debido a la debilidad de los músculos glúteos medianos y de la cintura pélvica. Se observa de forma típica en miopatías de predominio proximal o distrofias musculares avanzadas.

También: marcha de ánade · marcha miopática · waddling gait

Marcha de pato miopática Patrón de deambulación caracterizado por una oscilación exagerada de la pelvis debida a la debilidad bilateral de los músculos fijadores de la cadera, muy característica de las miopatías hereditarias o adquiridas de distribución proximal y de larga evolución.

También: deambulación de ánade miopática · marcha de Trendelenburg bilateral · myopathic waddling gait

Marcha en estepaje Patrón de deambulación anómalo caracterizado por la elevación exagerada de la rodilla y el muslo al caminar para evitar arrastrar el pie péndulo debido a la debilidad de la musculatura dorsiflexora. Se produce característicamente en pacientes con lesiones del nervio peroneo común o con polineuropatías de predominio motor.

También: marcha equina · marcha de pie caído · high steppage gait

Marcha en estepaje bilateral Patrón de deambulación patológica en el que ambos pies del paciente adoptan una posición de caída o flacidez péndula debido a una polineuropatía motora severa o afección del nervio ciático poplíteo externo bilateral, obligándolo a levantar ambas rodillas a gran altura al caminar.

También: deambulación equina bilateral · marcha de pie péndulo bilateral · bilateral steppage gait

Marcha equina unilateral Deambulación patológica en la que el pie afectado adopta una posición péndula involuntaria debida a debilidad de los músculos flexores dorsales por lesión del nervio ciático poplíteo externo, obligando al paciente a levantar exageradamente la rodilla para evitar arrastrar la punta del pie.

También: marcha en estepaje unilateral · deambulación de pie caído unilateral · unilateral equine gait

Marcha espástica bilateral de origen espinal Deambulación dificultosa y lenta caracterizada por la rigidez espástica de ambas extremidades inferiores secundaria a lesiones isquémicas o compresivas crónicas en la vía piramidal de la médula espinal de curso crónico.

También: marcha de tijeras espinal · deambulación piramidal espinal bilateral · bilateral spinal spastic gait

Marcha espástica bilateral de origen espinal progresiva Deambulación dificultosa y lenta caracterizada por la rigidez espástica de ambas extremidades inferiores secundaria a lesiones isquémicas o compresivas crónicas en la vía piramidal de la médula espinal de curso crónico y progresivo.

También: marcha de tijeras espinal progresiva · deambulación piramidal espinal progresiva bilateral · progressive bilateral spinal spastic gait

Marcha espástica bilateral rígida Deambulación dificultosa y lenta caracterizada por la rigidez espástica de ambas extremidades inferiores que chocan entre sí debido a la hipertonía aductora de la vía piramidal de origen central, muy característica de la esclerosis lateral primaria y de mielopatías espinales crónicas.

También: marcha de tijeras bilateral · deambulación piramidal bilateral

Marcha espástica espinal bilateral Deambulación dificultosa y lenta caracterizada por la rigidez espástica de ambas extremidades inferiores que chocan entre sí durante el paso debido a la hipertonía aductora de la vía piramidal bilateral, muy característica de la esclerosis lateral primaria y de mielopatías crónicas.

También: marcha de tijera bilateral · deambulación piramidal bilateral rígida · bilateral spastic scissors gait

Marcha espástica senil Trastorno de la deambulación en pacientes de edad avanzada caracterizado por pasos lentos, rígidos y con arrastre bilateral de los pies debido a la hipertonía piramidal, secundaria a lesiones isquémicas de la vía motora central o cambios degenerativos medulares.

También: deambulación rígida del anciano · marcha piramidal bilateral · senile spastic gait

Marcha hemipléjica espástica segadora Patrón de deambulación caracterizado por rigidez muscular en extensión y flexión plantar de la pierna afectada secundaria a lesión piramidal ipsilateral, obligando al paciente a describir un arco lateral de circunducción con la cadera para dar el paso.

También: deambulación piramidal de circunducción · marcha segadora piramidal · spastic hemiplegic gait

Marcha hemipléjica espástica segadora unilateral Patrón de deambulación caracterizado por rigidez en extensión de la extremidad inferior afectada que obliga al paciente a describir un movimiento semicircular lateral para dar el paso, secundaria a una lesión piramidal unilateral de origen vascular o tumoral contralateral.

También: deambulación segadora contralateral hemipléjica · marcha espástica de circunducción lateral unilateral · unilateral spastic hemiplegic steppage gait · deambulación piramidal de circunducción unilateral · marcha segadora piramidal de origen hemisférico

Marcha hemipléjica segadora Patrón de deambulación de origen piramidal secundario a un accidente vascular cerebral hemisférico contralateral, caracterizado por rigidez muscular en extensión de la pierna afectada que obliga al paciente a realizar un arco lateral exagerado de circunducción para evitar tropezar.

También: deambulación segadora contralateral · marcha de guadaña piramidal · hemiplegic steppage gait

Marcha hemipléjica segadora de origen central Patrón de deambulación caracterizado por rigidez muscular en extensión y flexión plantar de la pierna afectada secundaria a lesión piramidal ipsilateral cortical o subcortical.

También: deambulación piramidal de circunducción central · marcha segadora piramidal cortical · central spastic hemiplegic gait

Marcha parkinsoniana Trastorno de la deambulación caracterizado por pasos cortos, rápidos y arrastrando los pies, con pérdida del braceo bilateral recíproco y con el centro de gravedad del cuerpo inclinado de forma anterógrada. El paciente suele presentar dificultad para iniciar el movimiento y giros en bloque muy lentos.

También: deambulación festinante · marcha de pequeños pasos · parkinsonian gait

Marcha parkinsoniana inestable Patrón de deambulación de pequeños pasos caracterizado por pérdida de reflejos posturales bilaterales, retropulsión involuntaria y marcada inestabilidad de la marcha con tendencia a caídas, típica de estadios avanzados de la enfermedad de Parkinson.

También: deambulación parkinsoniana avanzada · marcha inestable extrapiramidal · unstable parkinsonian gait

Marcha parkinsoniana rígida Patrón de deambulación de pequeños pasos caracterizado por una marcada rigidez extrapiramidal en la flexión del tronco, ausencia bilateral de braceo y marcada inestabilidad postural de carácter progresivo, típica de estadios intermedios de la enfermedad de Parkinson.

También: deambulación rígido-acinética · marcha parkinsoniana típica · rigid parkinsonian gait

Marcha parkinsoniana rígido-acinética Patrón de deambulación de pequeños pasos caracterizado por una marcada rigidez extrapiramidal en la flexión del tronco, ausencia bilateral de braceo y marcada inestabilidad postural de carácter progresivo típica de estadios intermedios de la enfermedad de Parkinson.

También: deambulación rígido-acinética típica · marcha parkinsoniana acinética · rigid-akinetic parkinsonian gait

Marcha parkinsoniana rígido-acinética progresiva Patrón de deambulación de pequeños pasos caracterizado por una marcada rigidez extrapiramidal en la flexión del tronco, ausencia bilateral de braceo y marcada inestabilidad postural de carácter progresivo lenta que asocia dificultades para el inicio de la marcha.

También: deambulación rígido-acinética progresiva · marcha parkinsoniana acinética progresiva · progressive rigid-akinetic parkinsonian gait

Marcha segadora Tipo de deambulación patológica en la que el paciente realiza un movimiento de circunducción lateral con la extremidad inferior afectada, manteniéndola rígida y en extensión para evitar que el pie arrastre por el suelo. Se produce característicamente en pacientes con hemiparesia espástica de origen piramidal.

También: marcha espástica unilateral · deambulación de circunducción · hemiplegic gait

Marcha segadora espástica unilateral Deambulación patológica de carácter piramidal secundaria a un ictus hemisférico contralateral, en la que la espasticidad severa de la extremidad inferior obliga al paciente a describir un arco lateral con la extremidad extendida para poder dar el paso.

También: deambulación hemipléjica espástica · marcha de guadaña unilateral · unilateral spastic hemiplegic gait

Marcha senil de pasos cortos Patrón de deambulación común en pacientes de edad avanzada caracterizado por una marcada reducción en la longitud del paso con mantenimiento de la base de sustentación, originado frecuentemente por múltiples infartos lacunares de origen vascular subcortical.

También: deambulación senil microangiopática · marcha de pequeños pasos del anciano · senile gait

Marcha tabética Patrón de deambulación anómalo caracterizado por una marcha inestable y descoordinada en la que el paciente eleva los pies de forma exagerada y los lanza contra el suelo con fuerza para recibir información táctil compensatoria. Es típica de la tabes dorsal secundaria a la neurosífilis y de lesiones severas de los cordones medulares posteriores.

También: deambulación atáxica propioceptiva · marcha de taconeo · tabetic gait

Meralgia parestésica Síndrome doloroso provocado por la compresión o atrapamiento mecánico del nervio cutáneo femoral lateral a su paso por debajo del ligamento inguinal. Provoca dolor de tipo quemante, entumecimiento e hipoestesia en la región anterolateral del muslo sin afectación de la fuerza muscular.

También: atrapamiento del nervio femorocutáneo · neuralgia del cutáneo femoral lateral · meralgia paresthetica · atrapamiento de nervio cutáneo femoral lateral · compresión de femorocutáneo en el ligamento inguinal

Mielitis flácida aguda Afección neurológica de inicio brusco que cursa con debilidad muscular flácida y asimétrica de una o más extremidades junto con pérdida de reflejos osteotendinosos, secundaria a inflamación de la sustancia gris medular. Es causada frecuentemente por infecciones de enterovirus no poliovíricos que destruyen las motoneuronas del asta anterior.

También: síndrome de parálisis flácida aguda · disfunción de sustancia gris medular · acute flaccid myelitis

Mielitis transversa Proceso inflamatorio agudo o subagudo que afecta a ambos lados de un segmento específico de la médula espinal, provocando disfunción motora, sensorial y autonómica por debajo del nivel de la lesión. Su etiología puede ser autoinmune, postinfecciosa o idiopática.

También: disfunción medular inflamatoria · transversitis medular · mielopatía inflamatoria aguda

Mielitis transversa idiopática Proceso inflamatorio monofásico agudo o subagudo que lesiona la médula espinal de forma bilateral en ausencia de una enfermedad multisistémica o neurológica subyacente identificable, cursa clínicamente con paraparesia o cuadriparesia flácida, nivel sensorial definido y disfunción esfinteriana precoz.

También: mielopatía inflamatoria idiopática · transversitis medular idiopática · idiopathic transverse myelitis

Mielitis transversa idiopática recurrente Proceso inflamatorio de la médula espinal que presenta múltiples episodios recurrentes e independientes de disfunción medular segmentaria bilateral en ausencia de otra patología autoinmune sistémica o desmielinizante subyacente demostrable.

También: transversitis medular recurrente idiopática · mielopatía inflamatoria episódica · recurrent idiopathic transverse myelitis

Mielopatía cervical espondilótica Cuadro clínico crónico caracterizado por una disfunción medular progresiva debida al estrechamiento del canal raquídeo por osteofitos y deformidades discales de la columna cervical. Se manifiesta con marcha de base ancha, parestesias distales simétricas y signos de motoneurona superior en las extremidades inferiores.

También: estenosis de canal cervical degenerativa · mielopatía degenerativa cervical · spondylotic cervical myelopathy

Mielopatía espondilótica cervical Disfunción crónica y progresiva de la médula espinal cervical causada por la compresión mecánica de las estructuras nerviosas secundaria a cambios degenerativos osteoarticulares de la columna vertebral. Se manifiesta con marcha inestable, espasticidad en extremidades inferiores y pérdida de destreza manual fina.

También: compresión medular cervical degenerativa · espondilosis cervical mielopática · cervical myelopathy

Mielopatía espondilótica cervical progresiva Forma de curso crónico y constante en la que los cambios artrósicos de la columna cervical comprimen la médula espinal provocando una marcha de carácter rígido, torpeza de manos creciente y afectación sensorial propioceptiva progresiva de curso irreversible.

También: estenosis de canal cervical progresiva · mielopatía compresiva crónica · progressive cervical spondylotic myelopathy

Mielopatía traumática aguda Lesión brusca y severa de la médula espinal secundaria a fuerzas mecánicas directas de compresión, contusión o tracción medular por fractura-dislocación vertebral, que provoca una fase inicial de shock espinal seguida de paraparesia o cuadriparesia espástica definitiva.

También: lesión medular traumática aguda · sección medular aguda · acute traumatic myelopathy

Mielopatía vacuolar Degeneración progresiva de los cordones posterior y lateral de la médula espinal caracterizada por la formación de vacuolas en la vaina de mielina, asociada característicamente a la infección avanzada por el virus de la inmunodeficiencia humana. Clínicamente provoca paraparesia espástica progresiva y pérdida de la sensibilidad vibratoria en extremidades inferiores.

También: degeneración vacuolar medular · mielopatía asociada al VIH · HIV-associated myelopathy

Mononeuritis múltiple Patrón de daño neurológico periférico caracterizado por la afectación sucesiva, asimétrica y multifocal de dos o más troncos nerviosos periféricos individuales en diferentes áreas anatómicas del cuerpo. Es una manifestación clínica altamente sugestiva de procesos vasculíticos sistémicos o infiltrativos.

También: mononeuropatía múltiple · afectación nerviosa periférica multifocal · mononeuritis multiplex

Mononeuropatía cubital de la muñeca Lesión compresiva del nervio cubital localizada en el canal de Guyon en la muñeca, que se manifiesta por dolor, parestesias e hipoestesia de predominio palmar limitada al quinto dedo y mitad del cuarto dedo de la mano, con preservación de la sensibilidad en la cara dorsal de dichos dedos.

También: síndrome del canal de Guyon · neuropatía cubital distal · Guyon's canal syndrome

Muerte encefálica Pérdida completa, irreversible y clínica de todas las funciones del cerebro, incluyendo el tronco encefálico, determinada por la ausencia documentada de conciencia, de reflejos del tronco y de respiración espontánea en una prueba de apnea formalizada. Representa la muerte legal del individuo bajo criterios neurológicos estrictos.

También: muerte cerebral · cese irreversible de funciones encefálicas · brain death

Neuralgia del glosofaríngeo Trastorno caracterizado por ataques intensos, paroxísticos e involuntarios de dolor lancinante localizados en la base de la lengua, fosa amigdalina, faringe o porción posterior del conducto auditivo externo, desencadenados por la deglución, la masticación o el habla.

También: dolor paroxístico glosofaríngeo · tic doloroso del noveno par · glossopharyngeal neuralgia

Neuralgia del trigémino Trastorno doloroso craneofacial caracterizado por crisis recurrentes de dolor lancinante, paroxístico y de intensidad extrema en el territorio de distribución de una o más ramas del quinto par craneal. Clásicamente está provocado por compresión neurovascular en la zona de entrada de la raíz del nervio en el tronco del encéfalo.

También: tic doloroso de la cara · dolor trigeminal paroxístico · trigeminal neuralgia

Neuralgia del trigémino idiopática Trastorno doloroso paroxístico facial caracterizado por episodios recurrentes de dolor lancinante e insoportable en el territorio de distribución de las ramas del nervio trigémino, en ausencia de compresión neurovascular demostrable en estudios de resonancia magnética.

También: dolor trigeminal primario · tic doloroso idiopático · idiopathic trigeminal neuralgia

Neuralgia postherpética Dolor neuropático crónico, severo y debilitante que persiste en la distribución dermatómica afectada por más de tres meses tras la curación de las lesiones cutáneas del herpes zóster. Se produce debido al daño axonal y la hiperexcitabilidad persistente de las raíces nerviosas y ganglios de la raíz dorsal.

También: dolor crónico post-herpético · neuralgia del herpes zóster · postherpetic neuralgia

Neuritis óptica anterior Inflamación aguda de la porción orbitaria del nervio óptico que cursa clínicamente con pérdida brusca y dolorosa de la agudeza visual, alteración en la percepción de los colores y defecto pupilar aferente relativo. Frecuentemente constituye la primera manifestación clínica o el brote inicial de la esclerosis múltiple.

También: papilitis óptica inflamatoria · neuritis óptica intraocular · anterior optic neuritis

Neuritis vestibular Trastorno neurotológico caracterizado por un ataque agudo de vértigo rotatorio severo, de horas o días de duración, acompañado de náuseas, vómitos y nistagmo espontáneo unidireccional, en ausencia de síntomas auditivos. Se atribuye clásicamente a un proceso inflamatorio de origen viral que afecta al nervio vestibular ipsilateral.

También: neuronitis vestibular · vestibulopatía periférica aguda · vestibular neuritis

Neurocisticercosis Parasitosis del sistema nervioso central causada por la invasión de la forma larvaria de Taenia solium en el parénquima cerebral, espacio subaracnoideo o ventrículos. Constituye una de las principales causas prevenibles de crisis epilépticas secundarias adquiridas en países en vías de desarrollo.

También: cisticercosis cerebral · infestación por larvas de tenia cerebral · neurocysticercosis

Neuromielitis óptica Enfermedad desmielinizante e inflamatoria autoinmune del sistema nervioso central caracterizada por ataques recurrentes y graves de neuritis óptica y mielitis transversa longitudinalmente extensa. Está mediada principalmente por autoanticuerpos dirigidos contra los canales de agua de acuaporina-4 en los astrocitos.

También: enfermedad de Devic · trastorno del espectro de neuromielitis óptica · NMO

Neuropatía cubital en el codo Mononeuropatía por atrapamiento compresivo del nervio cubital a su paso por el canal epitrócleo-olecraniano de la articulación del codo. Provoca debilidad de la musculatura intrínseca de la mano, parestesias y pérdida de sensibilidad en el quinto dedo y mitad cubital del cuarto dedo.

También: síndrome del canal cubital · compresión del nervio cubital · ulnar neuropathy at the elbow

Neuropatía cubital en el codo severa Mononeuropatía por atrapamiento del nervio cubital en el canal epitrócleo-olecraniano caracterizada por atrofia marcada de la musculatura interósea de la mano y pérdida total de sensibilidad en el quinto dedo de curso crónico.

También: síndrome del canal cubital severo · afectación axonal cubital en el codo · severe ulnar neuropathy at the elbow

Neuropatía de Charcot-Marie-Tooth Grupo heterogéneo de polineuropatías hereditarias motoras y sensitivas caracterizadas por debilidad muscular distal progresiva, atrofia en extremidades inferiores con aspecto de patas de cigüeña e hiporreflexia generalizada. Su etiología radica en anomalías genéticas de las proteínas estructurales de la mielina o del propio axón periférico.

También: polineuropatía desmielinizante hereditaria · Charcot-Marie-Tooth disease

Neuropatía hereditaria con susceptibilidad a la parálisis por presión Trastorno genético autosómico dominante causado por la deleción en el gen PMP22 que cursa con una vulnerabilidad extrema de los nervios periféricos a sufrir desmielinización por compresión menor. Provoca episodios recurrentes y autolimitados de debilidad muscular focal y parestesias en las extremidades.

También: neuropatía compresiva recurrente · HNPP · hereditary neuropathy with liability to pressure palsies

Neuropatía urémica Polineuropatía mixta distal, sensitivo-motora y simétrica que afecta de forma característica a pacientes con enfermedad renal terminal y aclaramiento renal sumamente disminuido. Provoca parestesias con patrón en calcetín, pérdida de reflejos osteotendinosos aquilianos y debilidad de la musculatura intrínseca del pie.

También: afectación nerviosa por insuficiencia renal · neuropatía por uremia · uremic neuropathy

Oftalmoplejía de gaze vertical Parálisis o marcada restricción de los movimientos oculares de persecución y sacádicos en sentido vertical ascendente o descendente, habitualmente secundaria a disfunciones del tectum mesencefálico. Es un componente semiológico fundamental del síndrome de Parinaud y de la parálisis supranuclear progresiva.

También: parálisis vertical de la mirada · disfunción de mirada vertical · vertical gaze palsy

Oftalmoplejía externa progresiva crónica Miopatía mitocondrial de curso lento y progresivo caracterizada por la debilidad simétrica y progresiva de los músculos extraoculares y ptosis palpebral bilateral, que asocia preservación de las respuestas pupilares internas a la luz. Se asocia con deleciones únicas o múltiples en el ADN mitocondrial.

También: CPEO · parálisis ocular mitocondrial crónica · chronic progressive external ophthalmoplegia

Oftalmoplejía internuclear Alteración de la mirada conjugada horizontal caracterizada por la debilidad o ausencia de aducción del ojo ipsilateral a la lesión durante la mirada lateral, acompañada de nistagmo de abducción en el ojo contralateral. Está causada por una lesión focal o desmielinizante en el fascículo longitudinal medial del tronco encefálico.

También: lesión del fascículo longitudinal medial · disfunción de mirada conjugada · internuclear ophthalmoplegia · parálisis del fascículo longitudinal medial · disfunción de aducción conjugada · alteración del movimiento conjugado ocular

Oftalmoplejía internuclear bilateral Alteración severa de los movimientos oculares conjugados caracterizada por la incapacidad de aducción en ambos ojos durante la mirada lateral, secundaria a lesiones desmielinizantes bilaterales del fascículo longitudinal medial en el tronco encefálico. Es un hallazgo semiológico altamente característico de la esclerosis múltiple en pacientes jóvenes.

También: lesión bilateral del FLM · parálisis de aducción bilateral · bilateral internuclear ophthalmoplegia

Oftalmoplejía internuclear bilateral aguda Parálisis súbita de la mirada conjugada horizontal bilateral con abolición de la aducción de ambos ojos y nistagmo de abducción contralateral simétrico, muy sugerente de lesión desmielinizante inflamatoria aguda en el tronco encefálico superior.

También: parálisis del FLM bilateral aguda · oftalmoplejía internuclear bilateral de inicio súbito · acute bilateral internuclear ophthalmoplegia

Oftalmoplejía internuclear bilateral progresiva Afectación de la mirada conjugada horizontal caracterizada por parálisis del movimiento de aducción en ambos ojos acompañada de nistagmo de abducción en el ojo contrario que empeora progresivamente de forma gradual, característica de la progresión de la esclerosis múltiple de curso primario progresivo.

También: parálisis del FLM bilateral progresiva · oftalmoplejía internuclear bilateral de progresión lenta · progressive bilateral internuclear ophthalmoplegia

Oftalmoplejía internuclear bilateral progresiva desmielinizante Alteración severa de los movimientos oculares de mirada conjugada caracterizada por parálisis del movimiento de aducción en ambos ojos acompañada de nistagmo de abducción contralateral simétrico que empeora gradualmente de forma lenta e inexorable, característica de la progresión de la esclerosis múltiple de curso primario progresivo.

También: parálisis del FLM bilateral progresiva desmielinizante · oftalmoplejía internuclear bilateral de progresión lenta desmielinizante · progressive demyelinating bilateral internuclear ophthalmoplegia

Oftalmoplejía internuclear unilateral Parálisis focal de la aducción ocular limitada a un solo ojo durante el intento de mirada horizontal conjugada contralateral, con nistagmo de abducción compensatorio en el ojo opuesto, secundaria a una placa de desmielinización única o infarto isquémico en el fascículo longitudinal medial ipsilateral.

También: parálisis unilateral del FLM · oftalmoplejía internuclear ipsilateral · unilateral internuclear ophthalmoplegia

Parálisis bulbar progresiva Enfermedad neurodegenerativa caracterizada por el compromiso selectivo y precoz de las motoneuronas bulbares localizadas en los núcleos motores del tronco encefálico. Causa de forma progresiva disartria grave de tipo flácida, disfagia progresiva a líquidos y sólidos, atrofia con fasciculaciones marcadas en la lengua y riesgo severo de broncoaspiración.

También: parálisis bulbar pura · afección motoneurona de tronco · progressive bulbar palsy

Parálisis de Bell Parálisis motora periférica y aguda de los músculos de la mímica facial, de carácter unilateral y origen habitualmente idiopático o atribuido a la reactivación del virus del herpes simple en el ganglio geniculado. Provoca la pérdida de la capacidad para arrugar la frente, cerrar el ojo y desvía la comisura bucal hacia el lado sano.

También: parálisis facial periférica idiopática · mononeuropatía facial aguda · Bell's palsy

Parálisis de Erb-Duchenne Lesión de la porción superior del plexo braquial que afecta principalmente a las raíces nerviosas C5 y C6, provocando debilidad o parálisis de los músculos deltoides, bíceps y braquial anterior. La extremidad superior afectada típicamente adopta una posición en aducción, rotación interna y pronación del antebrazo.

También: parálisis del plexo braquial superior · lesión de raíces C5-C6 · Erb's palsy

Parálisis de Klumpke Lesión de la porción inferior del plexo braquial que afecta selectivamente a las raíces nerviosas C8 y T1, resultando en parálisis de la musculatura intrínseca de la mano y flexores de los dedos. Clínicamente se manifiesta con deformidad de la mano en garra y puede asociarse a síndrome de Horner por afectación simpática.

También: parálisis del plexo braquial inferior · lesión de raíces C8-T1 · Klumpke's palsy

Parálisis facial periférica recidivante Parálisis motora unilateral recurrente de la mímica facial que presenta múltiples episodios de afectación del séptimo par craneal, habitualmente idiopáticos o asociados estructuralmente con el síndrome de Melkersson-Rosenthal.

También: parálisis facial recurrente · afectación facial periférica episódica · recurrent facial palsy

Parálisis periódica hipopotasémica Canalopatía muscular hereditaria de tipo autosómico dominante caracterizada por episodios autolimitados de debilidad muscular flácida generalizada o parálisis desencadenados por niveles séricos bajos de potasio. Los ataques suelen precipitarse tras una ingesta abundante de carbohidratos, reposo prolongado o estrés físico intenso.

También: parálisis hipopotasémica familiar · miopatía hipocalémica episódica · hypokalemic periodic paralysis

Parálisis supranuclear progresiva Trastorno neurodegenerativo de tipo tauopatía caracterizado por parkinsonismo atípico, inestabilidad postural precoz con caídas frecuentes, rigidez axial y parálisis de la mirada conjugada vertical. Se asocia con atrofia severa del mesencéfalo y del globo pálido.

También: PSP · síndrome de Steele-Richardson-Olszewski · parálisis supranuclear

Plexopatía braquial Trastorno neurológico derivado de la lesión, tracción, compresión o inflamación de los troncos nerviosos constituyentes del plexo braquial, desde las raíces cervicales C5 a T1. Provoca un déficit motor y sensitivo complejo y parcheado en la extremidad superior ipsilateral que no se correlaciona con la distribución de un único nervio periférico.

También: lesión del plexo braquial · disfunción de troncos braquiales · brachial plexopathy

Plexopatía braquial idiopática Proceso inflamatorio de naturaleza inmunomediada o autoinmune que afecta al plexo braquial de forma aguda unilateral, provocando dolor escapular insoportable seguido de debilidad muscular multifocal flácida de la extremidad superior con preservación de la indemnidad ósea.

También: amiotrofia neurálgica de hombro idiopática · plexitis braquial aguda · idiopathic brachial plexopathy

Plexopatía braquial traumática bilateral Lesión severa por tracción forzada de ambos plexos braquiales secundaria a traumatismos de alta energía o accidentes de tráfico, cursando clínicamente con parálisis flácida completa y pérdida sensorial de ambas extremidades superiores de curso permanente.

También: parálisis braquial bilateral traumática · tracción bilateral del plexo braquial · bilateral traumatic brachial plexopathy

Plexopatía braquial traumática bilateral severa Lesión severa por tracción forzada de ambos plexos braquiales secundaria a traumatismos de alta energía o accidentes de tráfico, cursando clínicamente con parálisis flácida completa y pérdida sensorial de ambas extremidades superiores de curso permanente con avulsión radicular demostrada.

También: parálisis braquial bilateral severa traumática · tracción bilateral del plexo braquial con avulsión · severe bilateral traumatic brachial plexopathy

Plexopatía lumbosacra Afectación neurológica periférica debida al daño directo, isquemia o compresión inflamatoria de las raíces lumbosacras y troncos del plexo lumbosacro, que cursa con dolor neuropático irradiado a extremidades inferiores, debilidad muscular de distribución multifocal y pérdida de reflejos rotuliano y aquiliano.

También: neuropatía plexual lumbar · afectación del plexo lumbosacro · lumbosacral plexopathy

Plexopatía lumbosacra idiopática Proceso inflamatorio de origen inmunomediado o autoinmune autolimitado que cursa con dolor agudo severo unilateral de cadera y muslo seguido de debilidad multifocal de la extremidad inferior de forma asimétrica, en ausencia de patología tumoral o compresiva detectable.

También: plexitis lumbosacra · amiotrofia neurálgica lumbosacra · idiopathic lumbosacral plexopathy

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica Trastorno autoinmune progresivo o recurrente caracterizado por debilidad muscular simétrica tanto proximal como distal, hiporreflexia persistente y alteración sensorial difusa de más de dos meses de duración. Fisiopatológicamente cursa con desmielinización segmentaria diseminada de los nervios periféricos y de las raíces espinales.

También: CIDP · polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica · chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Prosopagnosia Trastorno neurológico caracterizado por la incapacidad de reconocer rostros familiares o previamente conocidos, conservando la capacidad de identificar otros objetos visuales. Suele producirse por lesiones bilaterales o del hemisferio derecho en la circunvolución fusiforme.

También: ceguera de rostros · agnosia visual de caras · face blindness

Pseudotumor cerebral Síndrome caracterizado por síntomas de hipertensión intracraneal, tales como cefalea pulsátil, diplopía por parálisis del sexto par craneal y papiledema bilateral con riesgo de atrofia óptica, en presencia de ventrículos de tamaño normal y líquido cefalorraquídeo de composición normal y presión de apertura elevada.

También: hipertensión intracraneal idiopática · hipertensión endocraneal benigna · pseudotumor cerebri

Pupila de Argyll Robertson Anomalía pupilar bilateral de carácter clásico caracterizada por la abolición del reflejo fotomotor con conservación del reflejo de acomodación y convergencia del ojo. Es un hallazgo semiológico altamente específico de afectación del tronco encefálico superior por neurosífilis tardía.

También: pupila de acomodación-convergencia conservada · signo pupilar de Argyll · Argyll Robertson pupil

Radiculopatía cervical compresiva Trastorno caracterizado por dolor irradiado de carácter lancinante a lo largo de un dermatoma específico del miembro superior, acompañado de hiporreflexia y debilidad en la musculatura inervada por una raíz nerviosa cervical, debido habitualmente a una hernia de disco intervertebral o estenosis foraminal por unción ósea.

También: dolor radicular cervical · compresión de raíz cervical · cervical radiculopathy · radiculitis cervical compresiva

Radiculopatía cervical compresiva bilateral Afectación dolorosa radicular que compromete de forma simultánea múltiples raíces cervicales de ambos lados secundaria a cambios degenerativos osteoartríticos severos de la columna cervical, cursando clínicamente con dolor, parestesias distales y torpeza manual bilateral.

También: compresión radicular cervical bilateral · dolor radicular cervical bilateral · bilateral compressive cervical radiculopathy

Radiculopatía cervical compresiva bilateral progresiva Afectación dolorosa radicular que compromete de forma simultánea múltiples raíces cervicales de ambos lados secundaria a cambios degenerativos osteoartríticos severos de la columna cervical de curso lentamente progresivo.

También: compresión radicular cervical bilateral progresiva · dolor radicular cervical bilateral crónico · progressive bilateral compressive cervical radiculopathy

Radiculopatía cervical compresiva bilateral progresiva severa Afectación dolorosa radicular que compromete de forma simultánea múltiples raíces cervicales de ambos lados secundaria a cambios degenerativos osteoartríticos severos de la columna cervical con estenosis de canal severa de curso clínico crónico de evolución progresiva severa.

También: compresión radicular cervical bilateral progresiva severa · dolor radicular cervical bilateral severo crónico progresivo · severe progressive bilateral compressive cervical radiculopathy

Radiculopatía cervical compresiva bilateral severa Afectación dolorosa radicular que compromete de forma simultánea múltiples raíces cervicales de ambos lados secundaria a cambios degenerativos osteoartríticos severos de la columna cervical con estenosis de canal severa asociada.

También: compresión radicular cervical bilateral severa · dolor radicular cervical bilateral severo de curso crónico · severe bilateral compressive cervical radiculopathy

Radiculopatía cervical compresiva unilateral Trastorno caracterizado por dolor radicular severo irradiado al miembro superior, pérdida del reflejo bicipital o tricipital e hipoestesia localizada exclusivamente en el dermatoma correspondiente a una sola raíz nerviosa cervical, debido a hernia discal o artrosis unilateral.

También: compresión radicular cervical unilateral · dolor radicular cervical ipsilateral · unilateral compressive cervical radiculopathy

Radiculopatía cervical compresiva unilateral progresiva Trastorno caracterizado por dolor radicular severo irradiado al miembro superior, pérdida del reflejo bicipital e hipoestesia de curso progresivo localizada exclusivamente en el dermatoma correspondiente a una sola raíz nerviosa cervical, debido a una hernia discal compresiva persistente.

También: compresión radicular cervical unilateral progresiva · dolor radicular cervical ipsilateral progresivo · progressive unilateral compressive radiculopathy

Radiculopatía lumbosacra Trastorno neurológico causado por la compresión, estiramiento o inflamación de una o más raíces nerviosas de la columna lumbosacra, habitualmente secundaria a hernias discales o estenosis foraminal. Se caracteriza por dolor neuropático que se irradia a lo largo de un dermatoma específico de la extremidad inferior, acompañado de debilidad muscular o hiporreflexia.

También: dolor radicular lumbar · compresión de raíz lumbosacra · lumbosacral radiculopathy

Radiculopatía lumbosacra compresiva bilateral Afectación dolorosa de origen radicular que compromete de forma simultánea múltiples raíces lumbosacras bilateralmente secundaria a una estenosis severa del canal lumbar, cursando clínicamente con dolor neuropático, debilidad y claudicación neurógena de la marcha.

También: compresión radicular lumbosacra bilateral · estenosis de canal lumbar radicular · bilateral compressive lumbosacral radiculopathy

Radiculopatía lumbosacra compresiva unilateral progresiva Afectación radicular que compromete de forma progresiva una raíz lumbosacra con debilidad motora creciente para la dorsiflexión del pie y dolor irradiado intratable secundario a una hernia discal gigante extruida.

También: compresión radicular lumbosacra progresiva · dolor radicular lumbar progresivo unilateral · progressive unilateral compressive lumbosacral radiculopathy

Radiculopatía lumbosacra lumbociatalgia Trastorno doloroso radicular caracterizado por dolor neuropático que se irradia a lo largo del trayecto del nervio ciático desde la región lumbar hasta el pie, asociado con compresión de las raíces nerviosas L5 o S1 de la columna vertebral.

También: ciática radicular lumbosacra · dolor ciático compresivo · compressive lumbosacral radiculopathy

Signo de Hoffmann Reflejo de flexión involuntaria de la falange distal del dedo pulgar y del dedo índice desencadenado por el pellizco rápido o compresión brusca de la falange distal del tercer dedo de la mano. Su presencia denota una hiperexcitabilidad de la vía piramidal o lesión de motoneurona superior a nivel cervical.

También: reflejo digital de Hoffmann · respuesta piramidal de Hoffmann · Hoffmann's sign

Signo de Hoover Maniobra exploratoria útil para la diferenciación de parálisis o debilidad de la extremidad inferior de carácter funcional o simulado frente a causa orgánica. Se basa en que la debilidad simulada muestra una fuerza de extensión contralateral involuntaria normal cuando se le pide al paciente flexionar la cadera del lado supuestamente hemipléjico.

También: prueba de Hoover · maniobra de presión contralateral · Hoover's sign

Signo de Lhermitte Sensación de descarga eléctrica breve y descendente a lo largo de la columna vertebral y las extremidades, desencadenada habitualmente por la flexión activa o pasiva del cuello. Es un signo clásico de disfunción o desmielinizacion activa en los cordones posteriores de la médula espinal cervical.

También: fenómeno de la descarga de Lhermitte · signo de flexión cervical · Lhermitte's sign

Signo de Lhermitte desmielinizante Fenómeno caracterizado por la aparición súbita e involuntaria de una sensación de descarga eléctrica a lo largo de la espalda desencadenada por la flexión del cuello en pacientes con placas de desmielinización activa localizadas específicamente en la médula espinal cervical.

También: signo de Lhermitte en esclerosis múltiple · parestesia de flexión cervical · demyelinating Lhermitte's sign

Signo de Romberg Hallazgo en el examen neurológico donde el paciente pierde de forma marcada el equilibrio postural y oscila o cae al cerrar los ojos estando de pie y con los pies juntos. Revela una disfunción en la vía de la propiocepción consciente o en la función vestibular de carácter compensatorio.

También: prueba de Romberg · inestabilidad propioceptiva al cerrar ojos · Romberg's sign

Signo de Romberg laberíntico Inestabilidad postural que aparece o se acentúa típicamente tras un breve período de latencia al cerrar los ojos del paciente, caracterizado por una desviación o caída lenta y sistemática del cuerpo dirigida de manera específica hacia el lado del oído afectado o hipofuncionante.

También: desviación laberíntica en Romberg · caída Romberg vestibular · labyrinthine Romberg sign

Signo de Romberg sensitivo Inestabilidad postural caracterizada por la incapacidad del paciente para mantenerse de pie y firme sin oscilaciones notorias o pérdida de equilibrio al ocluir la visión, originada por la afectación degenerativa de las fibras gruesas de los cordones posteriores de la médula espinal.

También: Romberg por déficit propioceptivo · inestabilidad de cordón posterior · sensory Romberg sign

Signo de Romberg sensitivo espinal Inestabilidad postural severa que provoca oscilaciones y caída inmediata del paciente al cerrar los ojos estando de pie, secundaria a la desmielinización o atrofia selectiva de las fibras gruesas propioceptivas en la porción posterior de la médula espinal.

También: Romberg propioceptivo espinal · inestabilidad de cordones posteriores medulares · spinal sensory Romberg sign

Signo de Romberg vestibular agudo Inestabilidad postural caracterizada por la desviación o caída lenta y sistemática del cuerpo dirigida de manera específica hacia el lado del laberinto hipofuncionante tras un período breve de latencia al cerrar los ojos del paciente.

También: caída Romberg vestibular unilateral · inestabilidad postural vestibular · acute vestibular Romberg sign

Signo de Romberg vestibular agudo bilateral Inestabilidad postural caracterizada por la desviación o caída lenta y sistemática del cuerpo dirigida de manera específica hacia el lado del laberinto hipofuncionante tras un período breve de latencia al cerrar los ojos del paciente.

También: caída Romberg vestibular bilateral · inestabilidad postural vestibular bilateral · acute bilateral vestibular Romberg sign

Signo de Romberg vestibular agudo unilateral Inestabilidad postural caracterizada por la desviación o caída lenta y sistemática del cuerpo dirigida de manera específica hacia el lado del laberinto hipofuncionante tras un período breve de latencia al cerrar los ojos del paciente.

También: caída Romberg vestibular unilateral aguda · inestabilidad postural vestibular unilateral aguda · acute unilateral vestibular Romberg sign

Síndrome afásico de Broca con apraxia Trastorno severo del lenguaje no fluido de carácter motor en el que el paciente presenta una dificultad extrema para formular palabras complejas asociado de forma característica a una apraxia de los músculos bucofaciales, limitando de forma drástica la comunicación espontánea.

También: afasia expresiva severa combinada · apraxia verbal de Broca · Broca's aphasia with apraxia

Síndrome afásico de Broca con apraxia severa Trastorno motor del lenguaje caracterizado por mutismo o lenguaje espontáneo limitado a estereotipias de una sola sílaba, asociado de forma sistemática a una apraxia bucofacial grave que impide por completo imitar movimientos faciales o articular palabras.

También: afasia no fluida con apraxia bucofacial grave · mutismo de Broca con apraxia motora · severe Broca's aphasia with severe apraxia

Síndrome afásico de Wernicke de curso progresivo Trastorno de la comprensión del lenguaje de tipo fluido que se instaura de forma insidiosa y empeora gradualmente, caracterizado por una jergafasia fluida en el contexto de una atrofia lobar temporal posterior izquierda de causa neurodegenerativa.

También: afasia receptiva progresiva primaria · variante semántica de la APP · progressive Wernicke's aphasia

Síndrome afásico de Wernicke de curso progresivo primario Trastorno de la comprensión del lenguaje de tipo fluido que se instaura de forma insidiosa y empeora gradualmente, caracterizado por una jergafasia fluida en el contexto de una atrofia lobar temporal posterior izquierda de causa neurodegenerativa.

También: afasia receptiva progresiva primaria clásica · variante semántica de la APP progresiva · primary progressive Wernicke's aphasia

Síndrome afásico de Wernicke severo Trastorno del lenguaje de tipo fluido en el que la comprensión del lenguaje oral y escrito está completamente abolida, manifestando el paciente un lenguaje hablado fluido pero totalmente incomprensible de tipo jergafasia con abundantes neologismos y ausencia de conciencia del propio defecto.

También: afasia sensorial global · afasia de Wernicke de comprensión nula · severe Wernicke's aphasia

Síndrome afásico transcortical motor Trastorno del lenguaje de tipo no fluido caracterizado por la presencia de un lenguaje espontáneo sumamente escaso y laborioso pero con una capacidad de repetición de frases y palabras habladas de forma característica totalmente preservada. Ocurre por lesiones localizadas en la corteza prefrontal suplementaria externa al área de Broca.

También: afasia transcortical motora · afasia motora con repetición conservada · transcortical motor aphasia

Síndrome afásico transcortical motor severo Trastorno del lenguaje de tipo no fluido caracterizado por una reducción drástica del lenguaje espontáneo que evoluciona hacia el mutismo absoluto con capacidad de repetición de frases complejas de forma característica totalmente preservada.

También: afasia transcortical motora severa · mutismo transcortical motor · severe transcortical motor aphasia

Síndrome afásico transcortical motor severo crónico Trastorno del lenguaje de tipo no fluido caracterizado por una reducción drástica del lenguaje espontáneo que evoluciona hacia el mutismo absoluto con capacidad de repetición de frases complejas de forma característica totalmente preservada de curso permanente.

También: afasia transcortical motora crónica severa · mutismo transcortical motor definitivo · chronic severe transcortical motor aphasia

Síndrome afásico transcortical motor severo crónico permanente Trastorno del lenguaje de tipo no fluido caracterizado por una reducción drástica del lenguaje espontáneo que evoluciona hacia el mutismo absoluto con capacidad de repetición de frases complejas de forma característica totalmente preservada de curso permanente e irreversible.

También: afasia transcortical motora crónica severa irreversible · mutismo transcortical motor definitivo permanente · permanent chronic severe transcortical motor aphasia

Síndrome de Adie Trastorno pupilar caracterizado por una pupila dilatada unilateral que muestra una constricción muy lenta e incompleta a la estimulación luminosa directa, pero con constricción lenta casi normal durante la acomodación cercana. Fisiopatológicamente se debe a la denervación posganglionar del esfínter pupilar por daño en el ganglio ciliar.

También: pupila tónica de Adie · síndrome de Holmes-Adie · tonic pupil

Síndrome de Anton Ceguera cortical de causa bilateral donde el paciente niega sistemáticamente la pérdida de su capacidad visual y confabula sobre lo que cree ver, debido a la desconexión entre las áreas visuales primarias dañadas y las áreas de asociación de la corteza de asociación parietal. Ocurre característicamente tras accidentes vasculares que obliteran ambas arterias cerebrales posteriores.

También: ceguera negada cortical · síndrome de Anton-Babinski · visual anosognosia

Síndrome de Balint Trastorno neuropsicológico grave de la percepción visual caracterizado por la tríada clásica de simultagnosia, apraxia ocular y ataxia óptica. Está provocado característicamente por lesiones bilaterales extensas que afectan a las regiones de asociación parieto-occipitales.

También: disfunción perceptiva parieto-occipital · Balint syndrome · tríada de Balint

Síndrome de Balint parieto-occipital Disfunción perceptual grave caracterizada por simultagnosia visual y apraxia ocular debida a lesiones destructivas de origen isquémico o traumático bilaterales localizadas específicamente en la corteza de asociación de la encrucijada parieto-occipital.

También: síndrome de Balint-Holmes · agnosia visual de Balint · parieto-occipital Balint syndrome

Síndrome de Brown-Séquard Mielopatía provocada por la hemisección lesional de la médula espinal, caracterizada por parálisis motora ipsilateral por debajo de la lesión, pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria del mismo lado, combinada con pérdida de la sensibilidad termoalgésica en el lado contralateral.

También: síndrome de hemisección medular · disfunción medular asimétrica · Brown-Séquard syndrome

Síndrome de Brown-Séquard incompleto Mielopatía caracterizada por una hemisección parcial de la médula espinal de origen compresivo o isquémico en la que los síntomas de parálisis motora ipsilateral y pérdida propioceptiva se presentan asociados a una afectación asimétrica o incompleta de la sensibilidad térmica contralateral.

También: hemisección medular incompleta · Brown-Séquard asimétrico parcial · incomplete Brown-Séquard syndrome

Síndrome de Brown-Séquard postraumático bilateral Mielopatía causada habitualmente por lesiones penetrantes que provocan una sección asimétrica incompleta de la médula espinal, manifestándose clínicamente con debilidad de predominio contralateral y pérdida propioceptiva ipsilaterales.

También: hemisección medular incompleta postraumática · Brown-Séquard asimétrico parcial traumático · traumatic incomplete Brown-Séquard syndrome

Síndrome de Brown-Séquard postraumático unilateral Mielopatía de origen traumático causada por un traumatismo penetrante que lesiona de manera específica la mitad de la médula espinal de forma unilateral, manifestándose clínicamente con parálisis motora ipsilateral con pérdida sensitiva contralateral termoalgésica.

También: hemisección medular traumática unilateral · Brown-Séquard postraumático ipsilateral · unilateral traumatic Brown-Séquard syndrome

Síndrome de Brown-Séquard traumático Mielopatía causada habitualmente por lesiones penetrantes, heridas por arma blanca o fracturas vertebrales desplazadas que provocan una sección de la mitad de la médula espinal, manifestándose clínicamente con parálisis motora y pérdida propioceptiva ipsilaterales junto con pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral.

También: hemisección medular traumática · Brown-Séquard postraumático · traumatic Brown-Séquard syndrome

Síndrome de Brown-Séquard traumático incompleto Mielopatía causada por un traumatismo penetrante que lesiona parcialmente una mitad de la médula espinal, manifestándose clínicamente con parálisis motora ipsilateral con conservación parcial de la sensibilidad táctil o propioceptiva contralateral.

También: hemisección medular traumática asimétrica · Brown-Séquard postraumático parcial

Síndrome de cautiverio Condición clínica grave provocada por la destrucción selectiva de las vías motoras eferentes de la porción ventral del puente cerebral, habitualmente secundaria a un infarto de la arteria basilar. Provoca cuadriplejía completa y parálisis de los nervios craneales inferiores, conservando el nivel de alerta, la función cognitiva y los movimientos oculares verticales.

También: síndrome de enclaustramiento · encierro motor pontino · locked-in syndrome

Síndrome de dolor regional complejo Condición dolorosa crónica unilateral de carácter neuropático que afecta habitualmente a una extremidad tras un traumatismo previo, caracterizada por dolor desproporcionado que asocia hiperalgesia severa, alteraciones del flujo sanguíneo local, edema regional y cambios tróficos cutáneos u óseos.

También: distrofia simpática refleja · síndrome de Sudeck · complex regional pain syndrome

Síndrome de Dravet Encefalopatía epiléptica del desarrollo de base genética severa, caracterizada por crisis convulsivas clónicas o tónicas prolongadas y recurrentes, frecuentemente desencadenadas por fiebre, que inician durante el primer año de vida de forma refractaria. Es causada principalmente por mutaciones de novo en el gen del canal de sodio SCN1A.

También: epilepsia mioclónica severa de la infancia · canalopatía SCN1A infantil · Dravet syndrome

Síndrome de Fahr Trastorno caracterizado por la presencia de calcificaciones idiopáticas, bilaterales y simétricas en los ganglios basales, la corteza cerebral y el cerebelo, en ausencia de trastornos metabólicos del calcio o fósforo. Se manifiesta clínicamente con disfunción extrapiramidal, parkinsonismo, corea, deterioro cognitivo y trastornos psiquiátricos.

También: calcificación idiopática de los ganglios basales · enfermedad de Fahr · Fahr syndrome

Síndrome de Gerstmann Disfunción neuropsicológica caracterizada por la asociación de agrafía, acalculia, desorientación derecha-izquierda y agnosia digital. Típicamente está provocado por lesiones focales que afectan a la circunvolución angular del lóbulo parietal del hemisferio cerebral dominante.

También: síndrome parietal angular · Gerstmann syndrome · tétrada de Gerstmann

Síndrome de Guillain-Barré Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda de carácter inmunomediado, caracterizada por debilidad muscular simétrica de carácter ascendente y pérdida de reflejos osteotendinosos, precedida frecuentemente por una infección respiratoria o gastrointestinal. En casos graves puede comprometer la musculatura respiratoria y requerir soporte ventilatorio.

También: SGB · polineuropatía desmielinizante aguda · Guillain-Barré syndrome

Síndrome de Guillain-Barré axonal agudo Subtipo de polirradiculoneuropatía aguda de carácter autoinmune en el que se produce un ataque directo mediado por anticuerpos contra la membrana del axón motor y sensitivo, en lugar de contra la mielina periférica. Se caracteriza semiológicamente por una debilidad muscular flácida y parálisis ascendente extremadamente rápida con recuperación clínica lenta e incompleta.

También: AMAN · polineuropatía axonal motora aguda · acute motor axonal neuropathy

Síndrome de Guillain-Barré clásico desmielinizante Forma clínica típica de polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda en la que el sistema inmunitario destruye la vaina de mielina de los nervios periféricos, cursando clínicamente con una parálisis flácida ascendente y simétrica de las extremidades con arreflexia y disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo.

También: AIDP · polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda clásica · acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Síndrome de Guillain-Barré desmielinizante recurrente Forma clínica inusual de polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda en la que el paciente experimenta múltiples episodios recurrentes e independientes de parálisis flácida con recuperación completa o parcial intercrítica.

También: SGB recurrente · polirradiculoneuropatía desmielinizante recurrente aguda · recurrent acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy

Síndrome de Guillain-Barré motor agudo Subtipo de polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda caracterizado clínicamente por una parálisis muscular flácida y simétrica de carácter puramente motor, sin afectación de las vías sensitivas periféricas.

También: AMAN clásica · polirradiculopatía motora axonal aguda · acute motor axonal Guillain-Barré syndrome

Síndrome de Horner ocular Defecto de la inervación simpática ocular caracterizado por la presencia unilateral de miosis pupilar, ptosis palpebral discreta por debilidad del músculo tarsal superior y anhidrosis de la hemicara correspondiente. Se origina por lesiones en la vía simpática de tres neuronas desde el hipotálamo hasta la órbita.

También: parálisis simpática ocular · síndrome de Claude Bernard-Horner · Horner's syndrome

Síndrome de Horner postganglionar Defecto simpático unilateral ocular originado por lesiones localizadas en la tercera neurona de la vía simpática cervical, que transcurre a lo largo de la arteria carótida interna hasta la órbita, caracterizado de forma típica por la ausencia total de anhidrosis en la cara del paciente.

También: parálisis simpática postganglionar · afectación carotídea simpática · postganglionic Horner's syndrome

Síndrome de Horner preganglionar Defecto oculo-simpático originado por lesiones situadas en la segunda neurona de la vía simpática cervical, asociadas comúnmente con tumores localizados en el vértice pulmonar que comprimen el ganglio estrellado.

También: síndrome de Horner secundario a tumor de Pancoast · parálisis simpática preganglionar · preganglionic Horner's syndrome

Síndrome de Lambert-Eaton Trastorno presináptico autoinmune de la unión neuromuscular caracterizado por debilidad muscular proximal progresiva, hiporreflexia y disfunción autonómica leve que mejora temporalmente con la contracción muscular voluntaria repetida. Está causado por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los canales de calcio dependientes de voltaje en la terminación nerviosa motora presináptica.

También: síndrome miasténico de Lambert-Eaton · disfunción de canales de calcio presinápticos · Lambert-Eaton myasthenic syndrome

Síndrome de Parinaud dorsal Oftalmoplejía caracterizada por parálisis de la mirada vertical superior, nistagmo de retracción durante el intento de mirada hacia arriba y disociación de la respuesta pupilar a la luz frente al reflejo de acomodación. Está provocado por tumores en la región pineal que comprimen el pretectum mesencefálico.

También: síndrome del tectum mesencefálico · parálisis de mirada vertical superior · Parinaud's syndrome

Síndrome de Parinaud mesencefálico Oftalmoplejía de origen central caracterizada clínicamente por una parálisis severa de la mirada vertical ascendente y pupilas que responden de manera deficiente a la estimulación luminosa directa debido a lesiones intrínsecas o compresivas localizadas en el tectum mesencefálico posterior.

También: parálisis vertical pretectal · síndrome tectal mesencefálico · pretectal syndrome

Síndrome de Parsonage-Turner Neuropatía caracterizada por un dolor de hombro severo, agudo y de carácter unilateral, que cede progresivamente al cabo de unos días dejando una debilidad flácida y atrofia marcada en la musculatura escapular dependiente de las ramas del plexo braquial superior. Se atribuye fisiopatológicamente a una neuritis braquial de origen inmunomediado.

También: amiotrofia neurálgica de hombro · neuritis braquial aguda · Parsonage-Turner syndrome

Síndrome de Tolosa-Hunt Oftalmoplejía dolorosa causada por un proceso inflamatorio inespecífico, granulomatoso y benigno en el seno cavernoso, la hendidura esfenoidal o el vértice de la órbita. Se caracteriza por dolor orbitario unilateral severo y parálisis de los nervios craneales oculomotores, respondiendo de forma espectacular a la corticoterapia sistémica.

También: oftalmoplejía granulomatosa benigna · inflamación del seno cavernoso · Tolosa-Hunt syndrome

Síndrome de Tolosa-Hunt recidivante Oftalmoplejía dolorosa caracterizada por episodios repetidos de inflamación granulomatosa idiopática en la hendidura esfenoidal, que causan dolor ocular severo unilateral y parálisis transitoria de los nervios motores oculares que responden espectacularmente al uso de corticoides.

También: oftalmoplejía granulomatosa recurrente · inflamación de seno cavernoso recidivante · recurrent Tolosa-Hunt syndrome

Síndrome de Wallenberg Síndrome alterno del tronco encefálico provocado por un infarto en la porción posterolateral del bulbo raquídeo, secundario habitualmente a la oclusión de la arteria cerebelosa posteroinferior. Cursa con hipoestesia facial ipsilateral e hipoestesia corporal contralateral, ataxia cerebelosa ipsilateral, síndrome de Horner e hipoacusia o disfagia por parálisis de los pares craneales bajos.

También: síndrome bulbar lateral · infarto posterolateral del bulbo · lateral medullary syndrome

Síndrome de West Encefalopatía epiléptica catastrófica de la lactancia definida por la tríada clásica de espasmos infantiles, retraso o detención del desarrollo psicomotor y un patrón electroencefalográfico de hipsarritmia. Generalmente debuta durante el primer año de vida debido a múltiples causas estructurales o metabólicas.

También: síndrome de espasmos infantiles · epilepsia de espasmos del lactante · West syndrome

Síndrome del cono medular Conjunto de manifestaciones neurológicas provocadas por lesiones compresivas o traumáticas situadas en el extremo terminal de la médula espinal, a nivel de las vértebras L1-L2. Se caracteriza clínicamente por anestesia en silla de montar bilateral y simétrica, disfunción vesical e intestinal precoz y debilidad muscular distal leve.

También: lesión del cono terminal · síndrome medular terminal · conus medullaris syndrome

Síndrome del hombre rígido Trastorno del sistema nervioso central de etiología autoinmune caracterizado por una rigidez fluctuante y progresiva de la musculatura axial y proximal de las extremidades, acompañada de espasmos musculares dolorosos desencadenados por estímulos sensoriales mínimos. Se asocia con anticuerpos de alta titulación dirigidos contra la enzima descarboxilasa del ácido glutámico.

También: síndrome de la persona rígida · rigidez autoinmune de Moersch-Woltman · stiff-person syndrome

Síndrome del túnel carpiano Neuropatía por atrapamiento compresivo del nervio mediano a su paso a través del canal osteofibroso localizado en la cara anterior de la muñeca. Se manifiesta típicamente con dolor nocturno, parestesias e hipoestesia en los primeros tres dedos y la mitad radial del cuarto dedo de la mano afectada.

También: compresión del nervio mediano en la muñeca · atrapamiento carpiano · carpal tunnel syndrome · atrapamiento del nervio mediano · canal carpiano estenosado

Síndrome medular anterior Mielopatía causada típicamente por infarto en el territorio irrigado por la arteria espinal anterior, que compromete los dos tercios anteriores de la médula espinal. Causa parálisis motora bilateral por debajo del nivel de la lesión y pérdida de la sensibilidad termoalgésica, respetando la sensibilidad propioceptiva de los cordones posteriores.

También: infarto medular anterior · síndrome de la arteria espinal anterior · anterior spinal cord syndrome

Siringobulbia Extensión patológica o migración craneal de una cavidad quística de siringomielia desde la médula espinal hacia la porción inferior del tronco del encéfalo, afectando los núcleos bulbares de los nervios craneales. Provoca disfunción de los nervios glosofaríngeo, vago e hipogloso con parálisis de cuerdas vocales, disfagia y alteración sensorial trigeminal.

También: siringe bulbar · cavitación de tronco encefálico · syringobulbia

Siringobulbia con afectación de pares bajos Cavitación progresiva en el tronco encefálico inferior que provoca parálisis de los pares craneales noveno, décimo y duodécimo, cursando clínicamente con parálisis unilateral de cuerdas vocales, disfagia severa con riesgo de aspiración recurrente y atrofia con fasciculaciones linguales.

También: cavitación bulbar de pares bajos · afectación bulbar siringomiélica · syringobulbia with lower cranial nerve involvement

Siringobulbia con disfagia Cavitación quística progresiva del tronco encefálico inferior que provoca parálisis de los pares craneales noveno y décimo, cursando clínicamente con disfagia severa a líquidos con riesgo de neumonía por aspiración silente recurrente.

También: cavidad bulbar de pares bajos con disfagia · siringobulbia faríngea · syringobulbia with dysphagia

Siringobulbia con disfagia progresiva Cavitación quística progresiva del tronco encefálico inferior que compromete de forma selectiva las fibras de los nervios glosofaríngeo y vago, cursando clínicamente con disfagia severa a líquidos con episodios de broncoaspiración recurrente de evolución insidiosa.

También: cavidad bulbar de pares bajos con disfagia progresiva · siringobulbia faríngea progresiva · progressive syringomybia with dysphagia

Siringobulbia con disfonía Cavitación quística progresiva del tronco encefálico inferior que compromete de forma selectiva las fibras del nervio vago, cursando clínicamente con parálisis unilateral de cuerdas vocales, ronquera severa de carácter permanente y voz de tipo bitonal.

También: cavidad bulbar de pares bajos con ronquera · siringobulbia laríngea · syringobulbia with dysphonia

Siringomielia Presencia de una cavidad quística o siringe llena de líquido cefalorraquídeo dentro del parénquima de la médula espinal, la cual puede expandirse progresivamente. Provoca una disociación sensitiva suspendida con pérdida de la sensibilidad termoalgésica y preservación de la tactil y propioceptiva en los dermatomas correspondientes.

También: siringe medular · cavitación de la médula espinal · syringomyelia

Siringomielia cervical Cavidad quística patológica localizada dentro del parénquima de la médula espinal cervical que destruye de forma progresiva la comisura gris anterior. Provoca una pérdida suspendida de la sensibilidad térmica y al dolor en hombros y extremidades superiores, respetando de forma característica el tacto suave y la vibración.

También: cavitación medular cervical · siringe cervical · cervical syringomyelia

Siringomielia cervical progresiva Cavidad quística patológica localizada dentro de la médula espinal cervical que muestra un aumento progresivo de volumen en los estudios de resonancia magnética seriados, provocando debilidad y pérdida sensitiva termoalgésica progresiva en las extremidades superiores.

También: cavitación cervical progresiva de médula espinal · siringe cervical de progresión lenta · progressive cervical syringomyelia

Trastorno de Tourette Síndrome neurodesarrollado crónico caracterizado por la persistencia de tics motores múltiples y al menos un tic vocal durante más de un año, con inicio antes de los dieciocho años. Se asocia fisiopatológicamente con alteraciones en los circuitos cortico-estriado-tálamo-corticales y disfunción dopaminérgica.

También: tics crónicos motores y fónicos · Tourette syndrome

Trombosis de senos venosos cerebrales Trastorno caracterizado por la oclusión trombótica de uno o más de los senos de drenaje venoso del cráneo, lo cual genera congestión venosa cerebral severa, cefalea intensa refractaria, crisis convulsivas focales y déficits neurológicos. Se asocia clásicamente con estados de hipercoagulabilidad o infecciones locales pericraneales.

También: trombosis venosa dural · oclusión de senos durales · cerebral venous sinus thrombosis

Vejiga neurógena espástica Disfunción del tracto urinario inferior caracterizada por hiperactividad del músculo detrusor y falta de relajación coordinada del esfínter urinario, secundaria a lesiones medulares crónicas localizadas por encima del cono medular. Provoca micciones reflejas involuntarias de bajo volumen con retención urinaria secundaria a disinergia vesicoesfinteriana.

También: vejiga automática medular · disfunción vesical espástica · spastic neurogenic bladder

Vejiga neurógena flácida Disfunción vesical caracterizada por la abolición del reflejo de micción y pérdida del tono contráctil del músculo detrusor, provocada por lesiones de la motoneurona inferior localizadas en el cono medular, cola de caballo o nervios pélvicos. Conduce a una retención urinaria severa con incontinencia por rebosamiento crónica.

También: vejiga atónica autónoma · disfunción vesical de motoneurona inferior · flaccid neurogenic bladder

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