Algoritmos de Manejo y Crisis Agudas

Mecanismo

Mecanismo Molecular de la Hipertermia Maligna

Al interactuar el desencadenante farmacológico (p. ej. sevoflurano) con el receptor mutado RYR₁, se produce un flujo continuo e incontrolado de iones de calcio (Ca²⁺) desde las cisternas terminales del retículo sarcoplásmico hacia el sarcoplasma muscular celular. Este incremento masivo de calcio intracelular estimula de forma persistente e ininterrumpida el ciclo de contracción muscular de actina-miosina, induciendo rigidez muscular generalizada severa e incrementando de forma masiva el consumo de glucosa y ATP.

Este estado hipermetabólico agudo satura la capacidad celular de depuración respiratoria y mitocondrial, provocando acidosis láctica extrema, rabdomiólisis tisular masiva con elevaciones críticas de potasio sérico (hiperpotasemia potencialmente mortal) y producción incontrolada de dióxido de carbono y calor corporal extremo ( 42^).

Protocolo Inmediato de Rescate de Hipertermia Maligna

Ante la presencia de signos clínicos iniciales tempranos de sospecha (duplicación rápida del EtCO₂ alveolar refractaria a hiperventilación, taquicardia sinusal severa inexplicada, rigidez muscular masiva del músculo masetero e hipertermia de curso rápido progresiva), se debe iniciar el siguiente protocolo de rescate:

1. Cesar de inmediato la administración de todos los gases halogenados activos e interrumpir el uso de succinilcolina si procede. Retirar los vaporizadores de la máquina de anestesia y purgar el circuito con flujos máximos de oxígeno fresco al 100% a razón de 10 L/min.
2. Administrar de forma inmediata Dantroleno Sódico: Dosis inicial de bolo de 2.5 mg/kg IV rápido. El dantroleno actúa como un antagonista directo específico de la liberación de calcio al unirse al receptor mitocondrial RYR₁, bloqueando el canal de calcio del músculo esquelético y deteniendo el hipermetabolismo celular.
3. Repetir de forma continuada bolos intravenosos de dantroleno de 1.0 - 2.5 mg/kg de forma repetida hasta lograr el control del hipermetabolismo (estabilización de los niveles de EtCO₂ y de la temperatura central corporal). Dosis acumuladas pueden alcanzar hasta 10 mg/kg en casos severos.
4. Tratamiento de soporte inmediato: iniciar enfriamiento activo agresivo del paciente con soluciones intravenosas salinas frías a 4^, lavado gástrico, rectal e intraperitoneal con agua helada; tratamiento agresivo de la hiperpotasemia con soluciones de glucosa e insulina rápida IV, y bicarbonato sódico al 8.4% para el control de la acidosis metabólica.

Clínica

Caso Clínico 1: Crisis Aguda de Hipertermia Maligna (HM)

La Hipertermia Maligna es una canalopatía hereditaria autosómica dominante potencialmente mortal desencadenada de forma selectiva por la administración de todos los gases anestésicos halogenados inhalatorios y por el relajante despolarizante succinilcolina.

Se asocia a mutaciones puntuales en el gen del receptor de rianodina del músculo esquelético tipo 1 (RYR₁, localizado en el cromosoma 19q13.2) que controla la liberación de calcio desde el retículo sarcoplásmico muscular.

Caso Clínico 2: Shock Anafiláctico Perioperatorio

La incidencia de anafilaxia perioperatoria varía según las regiones y los tipos de agentes anestésicos locales o relajantes utilizados. Los relajantes neuromusculares no despolarizantes son los principales fármacos implicados en reacciones anafilácticas de tipo inmunoglobulina E (IgE) mediadas por puentes de unión con grupos de amonio cuaternario.

Fase 1: Minuto 0 a 1 Reconocimiento Clínico de la Crisis de Anafilaxia

Síntomas cardiovasculares iniciales agudos: caída inexplicable y severa de la presión arterial (hipotensión arterial extrema, colapso vascular completo resistente a bolos de efedrina/fenilefrina), taquicardia refleja extrema progresiva, aumento inmediato de la presión en las vías respiratorias en ventilación controlada por broncoespasmo severo, y signos de edema facial generalizado o erupción eritematosa dérmica.

Fase 2: Minuto 1 a 3 Intervención de Rescate Prioritaria con Adrenalina

Interrumpir de inmediato la infusión de todo fármaco activo sospechoso en la vía periférica. Administrar de forma prioritaria Adrenalina en bolos intravenosos rápidos ajustados a gravedad: en casos de shock moderado, bolos de 10 - 20 µg IV de forma repetida; en presencia de colapso cardiovascular inminente o parada cardíaca, iniciar protocolo de RCP clásica administrando bolos intravenosos directos rápidos de 1.0 mg de adrenalina lenta cada 3-5 minutos.

Fase 3: Minuto 3 a 10 Soporte con Volumen Intravenoso y Coadyuvantes Celulares

Administración masiva de volumen cristaloide isotónico por accesos venosos periféricos de calibre grueso a razón de 20 - 40 mL/kg para contrarrestar la fuga masiva de volumen capilar secundaria a la liberación de histamina. Coadyuvantes secundarios: Metilprednisolona (1 - 2 mg/kg IV) o hidrocortisona para prevenir reacciones anafilácticas bifásicas tardías, y antihistamínicos bloqueadores H₁ y H₂ intravenosos.