Virilización femenina

Área: Endocrino y metabólico.

• masculinización de la mujer
• hiperandrogenismo clínico severo
• virilización androgénica

Por qué aparece

• Tumor ovárico secretor de andrógenos como el tumor de células de Sertoli-Leydig, tumor de células hiliares o tecoma (producción masiva y autónoma de testosterona)
• Tumor suprarrenal productor de andrógenos como adenoma o carcinoma adrenocortical (producción excesiva de sulfato de dehidroepiandrosterona y androstenediona)
• Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica por deficiencia de 21-hidroxilasa (bloqueo enzimático parcial que desvía la síntesis de esteroides hacia la vía androgénica)
• Síndrome de ovario poliquístico fenotipo severo con hiperandrogenismo ovárico e hiperinsulinemia profunda
• Exposición exógena a esteroides anabólicos o andrógenos de uso deportivo u hormonal

Estudio inicial

Testosterona total y libre en suero; sulfato de dehidroepiandrosterona (DHEA-S, marcador androgénico suprarrenal); 17-hidroxiprogesterona basal y tras estimulación con ACTH (para descartar hiperplasia suprarrenal congénita); androstenediona; ecografía transvaginal de alta resolución con Doppler color para examinar la anatomía de los ovarios; y tomografía computarizada (TC) de alta resolución de las glándulas suprarrenales.

Tratamiento habitual

• Espironolactona — antagonista del receptor de andrógenos y débil inhibidor de la síntesis de andrógenos, administrado a dosis de 100-200 mg/día, vigilando la potasemia
• Acetato de ciproterona — progestágeno sintético con potente actividad antiandrogénica periférica, habitualmente combinado con etinilestradiol
• Finasterida — inhibidor de la enzima 5-alfa-reductasa tipo 2 para reducir la conversión local cutánea de testosterona a dihidrotestosterona
• Dexametasona a dosis bajas — 0.25-0.5 mg por las noches en casos de hiperplasia suprarrenal congénita no clásica para suprimir la secreción de ACTH y consecuentemente los andrógenos adrenales