Tortícolis paroxístico con movimientos oculares anormales

Área: Pediatría.

• Síndrome de Sandifer
• tortícolis por reflujo gastroesofágico
• posturas distónicas del lactante

Por qué aparece

• Reflujo Gastroesofágico patológico o RGE severo (causa principal del Síndrome de Sandifer; se trata de una respuesta neuromuscular refleja del lactante ante el dolor o molestia esofágica provocado por el ácido gástrico, adoptando posturas de hiperextensión cervical y giro cefálico que fisiológicamente aclaran el esófago del ácido)
• Epilepsia mioclónica o crisis focales motoras del lactante (movimientos repetitivos y espasmódicos del cuello asociados a descargas paroxísticas cerebrales)
• Tortícolis muscular congénita (acortamiento persistente del músculo esternocleidomastoideo detectable por palpación de una oliva muscular dura, no paroxística)
• Síndrome de apnea obstructiva del sueño (adopción de posturas de hiperextensión cervical para mantener la vía aérea permeable)
• Enfermedades desmielinizantes o tumores de fosa posterior (que alteran el tono cervical e inducen posturas de tortícolis de forma persistente).

Estudio inicial

El diagnóstico clínico se apoya en la observación directa de la secuencia temporal (la postura distónica de hiperextensión de cuello y tronco ocurre típicamente durante o en los 30 minutos posteriores a las tomas de alimentación y suele acompañarse de regurgitaciones, irritabilidad y llanto). pH-metría o Impedanciometría esofágica de 24 horas (el estudio de elección de alta sensibilidad para confirmar la coincidencia exacta de los episodios distónicos cervicales con los episodios de reflujo ácido o no ácido en el esófago). Electroencefalograma (EEG) de vigilia y sueño de 24 horas si existe duda diagnóstica razonable con crisis epilépticas primarias. Ecografía cervical si se sospecha anomalía del músculo esternocleidomastoideo.

Tratamiento habitual

• El tratamiento va dirigido a disminuir el reflujo esofágico doloroso. Espesantes de la fórmula láctea y medidas posturales — mantener al lactante en posición vertical durante 20-30 minutos tras las tomas
• Omeprazol — inhibidor de la bomba de protones, de elección si se confirma esofagitis de reflujo o Síndrome de Sandifer grave; dosis de 0.5 a 1.5 mg/kg/día por vía oral en ayunas en toma única diaria
• Ranitidina — antagonista H2, actualmente en desuso o retirada en muchos países por impurezas; reemplazada por alternativas como la Famotidina si se prefiere antagonista H2; dosis de 1 mg/kg/día
• No usar antieméticos ni procinéticos como la metoclopramida de rutina por riesgo de extrapiramidalismo severo.