MedoraxSoplo de Graham Steell
Área: Cardiovascular.
Por qué aparece
- Hipertensión arterial pulmonar severa (primaria o idiopática)
- Tromboembolismo pulmonar crónico hipertensivo (Grupo 4)
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) con cor pulmonale severo
- Insuficiencia ventricular izquierda crónica avanzada con hipertensión pulmonar severa pasiva (Grupo 2)
- Estenosis mitral estrecha y crónica (causa clásica descrita por Graham Steell)
Estudio inicial
Ecocardiograma transtorácico Doppler para cuantificar la presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) mediante el gradiente de insuficiencia tricuspídea y la velocidad de regurgitación pulmonar diastólica (presión diastólica pulmonar), medir la excursión sistólica del plano del anillo tricuspídeo (TAPSE <17 mm indica mal pronóstico) y valorar el grado de dilatación y disfunción sistólica del ventrículo derecho; Cateterismo cardíaco derecho para la medición invasiva estándar de las presiones pulmonares, el gasto cardíaco y la resistencia vascular pulmonar (RVP); Tomografía computarizada (Angio-TC) de tórax para descartar tromboembolismo pulmonar crónico.
Banderas rojas
Soplo diastólico de tono alto, decreciente, de carácter aspirativo, audible en el segundo o tercer espacio intercostal izquierdo (borde esternal izquierdo alto) que se inicia inmediatamente después del componente pulmonar del segundo ruido cardíaco (R2P acentuado y palpable), asociado a disnea extrema en reposo o mínimos esfuerzos, cianosis central refractaria a la administración de oxígeno, dolor retroesternal opresivo de esfuerzo (isquemia ventricular derecha), síncope de esfuerzo recidivante, edema generalizado, ascitis o hepatomegalia congestiva. Indica hipertensión pulmonar extrema con insuficiencia pulmonar funcional y disfunción severa del ventrículo derecho con alto riesgo de colapso cardiovascular.
Tratamiento habitual
- Treprostinil — análogo de la prostaciclina indicado en la hipertensión arterial pulmonar severa para inducir vasodilatación de la vasculatura pulmonar y disminuir la postcarga del ventrículo derecho; infusión subcutánea o intravenosa continua ajustada según protocolo de hipertensión pulmonar
- Bosentán — antagonista dual del receptor de endotelina indicado para mejorar la tolerancia al esfuerzo y disminuir la progresión de la HAP; 62.5 a 125 mg dos veces al día por vía oral, monitorizando transaminasas hepáticas
- Sildenafilo — inhibidor de la fosfodiesterasa-5 indicado para promover la vasodilatación mediada por óxido nítrico; 20 mg tres veces al día por vía oral
- Furosemida (diurético de asa para el control de la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho y la hepatomegalia congestiva asociada; 40 mg una vez al día por vía oral, controlando estrechamente el equilibrio electrolítico).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Cardiovascular
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 4