Síndrome de lisis tumoral agudo espontáneo

Área: Hematología.

• Lisis tumoral espontánea
• necrosis tumoral hematológica masiva

Por qué aparece

• Linfoma de Burkitt (neoplasia de células B de muy alto grado de malignidad y con una tasa de proliferación celular extrema cercana al 100%, pudiendo sufrir lisis de forma espontánea antes de iniciar quimioterapia debido a que la masa tumoral supera su propio aporte sanguíneo)
• Leucemia mieloide o linfoide aguda de alta carga tumoral (especialmente con recuentos de leucocitos >100.000/μL y altos niveles de LDH sérica)
• Linfoma difuso de células B grandes con alta masa tumoral (degradación masiva de células neoplásicas que liberan de forma súbita el contenido intracelular al torrente circulatorio)
• Leucemia linfática crónica en fase de transformación prolinfocítica o Síndrome de Richter
• Mieloma múltiple anaplásico de alta agresividad.

Estudio inicial

Analítica de laboratorio metabólica seriada y urgente (cada 6 a 12 horas en pacientes de alto riesgo) que incluya determinación cuantitativa de ácido úrico (elevado >8 mg/dL o aumento del 25% respecto al valor basal), potasio sérico (elevado >6 mEq/L o aumento del 25%), fósforo sérico (elevado >4.5 mg/dL en adultos o aumento del 25%) y calcio sérico (disminuido <7 mg/dL o descenso del 25%); monitorización estricta de la función renal mediante niveles de creatinina sérica y nitrógeno ureico (BUN), junto con control estricto de la diuresis horaria; electrocardiograma continuo de doce derivaciones para detectar toxicidad por potasio y calcio; hemograma completo y lactato deshidrogenasa (LDH muy elevada, biomarcador de masa y lisis tumoral).

Tratamiento habitual

• Rasburicasa — urato oxidasa recombinante de administración endovenosa; cataliza de forma potente la conversión enzimática del ácido úrico insoluble en alantoína soluble, siendo el fármaco de elección para el tratamiento y prevención de la nefropatía por ácido úrico en lisis tumoral de alto riesgo; contraindicada absolutamente en pacientes con deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa por riesgo de hemólisis intravascular severa
• Alopurinol — inhibidor de la xantina oxidasa de uso oral; bloquea de forma competitiva la síntesis de nuevo ácido úrico, útil como profilaxis en pacientes de riesgo bajo-moderado, no eliminando el ácido úrico ya formado en sangre
• Gluconato de calcio al 10% — estabilizador de membrana miocárdica de administración intravenosa urgente ante la presencia de hiperpotasemia sintomática o con traducción electrocardiográfica
• Resinas de intercambio catiónico / Poliestirenosulfonato de calcio o de sodio (agentes por vía oral o enema para favorecer la excreción gastrointestinal de potasio).