MedoraxSíndrome de hiperviscosidad sanguínea sistémica
Área: Hematología.
Por qué aparece
- Macroglobulinemia de Waldenström (neoplasia linfoplasmocítica caracterizada por la producción descontrolada de una inmunoglobulina M monoclonal de gran tamaño que altera de forma exponencial la reología sanguínea)
- Mieloma múltiple secretor de IgA o IgG (especialmente en formas poliméricas de IgA o concentraciones sumamente elevadas de IgG que forman agregados macromoleculares)
- Leucemia mieloide aguda con hiperleucitosis / Reacción leucemoide extrema (cifras de blastos o leucocitos circulantes superiores a 100.000/μL que aumentan la viscosidad celular y causan leucoestasis microvascular)
- Policitemia vera descompensada (hematocrito severamente elevado >55-60% con sobrecarga eritrocitaria masiva)
- Crioglobulinemia tipo I (precipitación de inmunoglobulinas monoclonales en respuesta a bajas temperaturas, bloqueando la microcirculación distal).
Estudio inicial
Electroforesis de proteínas en suero e inmunofijación sérica para identificar y cuantificar la banda monoclonal (pico M); medición directa de la viscosidad sérica mediante viscosímetro de Oswald (valores normales entre 1.4 y 1.8 centipoises; síntomas de hiperviscosidad aparecen típicamente con valores >4.0-5.0 cp); hemograma completo inmediato con recuento celular manual si se sospecha leucoestasis (los contadores automáticos pueden dar falsos negativos o lecturas erróneas de plaquetas por fragmentos celulares); fondo de ojo de urgencia realizado por especialista; biopsia de médula ósea con inmunofenotipificación para caracterizar la población neoplásica subyacente (células plasmáticas clonales o linfocitos plasmocitoides).
Banderas rojas
Alteraciones neurológicas progresivas que van desde cefalea holocraneana severa y tinnitus pulsátil hasta somnolencia profunda, estupor, convulsiones tónico-clónicas generalizadas o coma franco (encefalopatía por hiperviscosidad / leucoestasis cerebral); pérdida súbita y unilateral de la agudeza visual con fondo de ojo que revela hemorragias retinianas difusas en "llamas", venas tortuosas y dilatadas en "salchicha" y edema de papila (trombosis de la vena central de la retina); hemorragia activa espontánea por mucosas (epistaxis masiva bilateral, gingivorragia incoercible o sangrado digestivo alto) secundaria a la disfunción plaquetaria inducida por el recubrimiento de proteínas monoclonales sobre la membrana plaquetaria.
Tratamiento habitual
- Plasmaféresis / Recambio plasmático terapéutico — procedimiento de urgencia de primera elección en casos de hiperviscosidad por IgM o IgA; elimina de forma rápida las macromoléculas del espacio intravascular, disminuyendo significativamente la viscosidad en una sola sesión
- Rituximab — anticuerpo monoclonal anti-CD20 indicado en Macroglobulinemia de Waldenström; debe administrarse con precaución extrema dado que puede provocar un aumento transitorio de los niveles de IgM o "flare", requiriendo plasmaféresis previa si la viscosidad basal ya es elevada
- Hidroxicobalamina / Hidroxiurea — agente citorreductor de acción rápida para disminuir los recuentos celulares en policitemia o trombocitemia extrema
- Solución salina fisiológica al 0.9% (hidratación endovenosa vigorosa para hemodilución inicial, vigilando estrechamente la función cardiovascular para evitar edema agudo de pulmón por sobrecarga volumétrica).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Hematología
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 4