Queratosis folicular

Área: Piel.

• queratosis folicular de Darier
• pápulas queratósicas foliculares costrosas

Por qué aparece

• Enfermedad de Darier-White (trastorno genético autosómico dominante caracterizado por mutaciones en el gen ATP2A2 que altera la homeostasis del calcio intracelular y provoca acantólisis epidérmica)
• Déficit severo y crónico de vitamina A (frinoderma, caracterizado por pápulas foliculares queratósicas secas en extremidades)
• Queratosis pilar severa generalizada de origen genético
• Efecto adverso de fármacos antineoplásicos inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico (EGFR)
• Exposición ocupacional crónica a hidrocarburos clorados o aceites industriales de corte.

Estudio inicial

Biopsia de piel de una pápula activa para confirmar la presencia de disqueratosis folicular característica (cuerpos redondos y granos en el estrato espinoso y córneo) asociada a acantólisis suprabasal. Determinación analítica de niveles de vitamina A sérica si se sospecha déficit nutricional (frinoderma).

Tratamiento habitual

• Acitretina — retinoide sistémico de elección para normalizar la queratinización y cohesión epidérmica en la enfermedad de Darier, dosis de 10 a 25 mg diarios por vía oral, con estricto control de perfil lipídico y hepático
• Isotretinoína oral — alternativa retinoide sistémica útil para reducir la hiperqueratosis folicular
• Crema de tretinoína al 0.05% — aplicada de forma localizada en lesiones leves no inflamadas para promover la exfoliación del tapón córneo
• Clindamicina o mupirocina tópica (indicada para el control preventivo de la colonización bacteriana secundaria sobre las costras de Darier).