MedoraxPubertad precoz de origen central o periférico
Área: Pediatría.
Por qué aparece
- Pubertad precoz central idiopática (activación prematura del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal de causa desconocida, más frecuente en niñas)
- Lesiones del sistema nervioso central (hamartomas hipotalámicos, astrocitomas, ependimomas, secuelas de irradiación o traumatismo craneal que activan el generador de pulsos de GnRH)
- Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (producción autónoma de esteroides sexuales independiente de gonadotropinas por quistes ováricos, tumores de células de Leydig, hiperplasia suprarrenal congénita o tumores secretores de hCG)
- Exposición exógena a disruptores endocrinos (ingesta o aplicación accidental de cremas o geles con estrógenos o testosterona)
Estudio inicial
Determinación analítica de gonadotropinas basales: LH (hormona luteinizante) y FSH (hormona folículo estimulante), así como estradiol en niñas y testosterona en niños, preferentemente mediante métodos ultrasensibles de inmunoquimioluminiscencia. Test de estimulación con GnRH o análogos de GnRH (valorando la respuesta de LH para diferenciar origen central vs. periférico). Edad ósea mediante radiografía de mano y muñeca izquierdas. Ecografía pélvica en niñas para valorar tamaño y morfología del útero y ovarios. Resonancia Magnética cerebral y de silla turca de alta resolución, obligatoria en todos los niños con pubertad precoz central y en niñas con inicio antes de los 6 años o progresión rápida.
Banderas rojas
Aparición de caracteres sexuales secundarios antes de los 8 años en niñas (telarquia, pubarquia, axilarquia o menarquia) o antes de los 9 años en niños (aumento del volumen testicular mayor o igual a 4 ml, pubarquia); progresión extremadamente rápida de los estadios de Tanner; cefalea matutina recurrente, vómitos, alteraciones visuales como diplopía o hemianopsia (sospecha de masa intracraneal); aceleración brusca de la velocidad de crecimiento con edad ósea significativamente adelantada con respecto a la edad cronológica (riesgo de fusión epifisaria precoz y talla baja adulta final).
Tratamiento habitual
- Acetato de triptorelina o Acetato de leuprorelina — análogos de la GnRH de liberación prolongada de elección para pubertad precoz central; actúan produciendo una desensibilización y regulación a la baja de los receptores hipofisarios de GnRH, frenando la secreción de gonadotropinas y hormonas sexuales; dosis intramuscular o subcutánea cada 4 o 12 semanas, ajustada por peso y respuesta hormonal
- Ketoconazol o Testolactona — inhibidores de la esteroidogénesis indicados en formas específicas de pubertad precoz periférica como la testotoxicosis
- Espironolactona y Flutamida (antagonistas de receptores androgénicos utilizados en combinación en pautas terapéuticas muy específicas).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Pediatría
- Causas recogidas
- 4
- Opciones de tratamiento
- 3