Ortopnea selectiva de origen diafragmático

Área: Respiratorio.

• disnea al tumbarse por fallo diafragmático
• ortopnea neuromuscular

Por qué aparece

• Parálisis diafragmática bilateral aislada (la disnea aparece casi de inmediato al adoptar el decúbito supino, obligando al paciente a sentarse, debido a que el diafragma flácido es empujado hacia el tórax por las vísceras abdominales y la gravedad, reduciendo drásticamente la capacidad vital espiratoria)
• Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) de inicio bulbar o espinal con debilidad diafragmática precoz
• Neuralgia amiotrófica o Síndrome de Parsonage-Turner con afectación bilateral del nervio frénico
• Miopatías de cinturas o distrofia fascioescapulohumeral (debilidad de la musculatura de soporte axial y diafragmática)
• Traumatismo cervical alto con lesión parcial estable de las raíces de los nervios frénicos (C3-C5).

Estudio inicial

Espirometría comparativa (sentado frente a decúbito supino); Ecografía diafragmática en decúbito (medición de la excursión e incremento de grosor inspiratorio); Electromiografía diafragmática; Fluoroscopia diafragmática dinámica; Polisomnografía nocturna con monitorización transcutánea de CO2.

Tratamiento habitual

• El pilar terapéutico es el soporte ventilatorio con presión positiva bivelada (BiPAP) nocturna
• No existen fármacos específicos para regenerar el diafragma paralítico
• Piridostigmina — 60 mg por vía oral cada 6 horas si se asocia a trastornos de la unión neuromuscular como miastenia gravis
• Bromuro de ipratropio (inhalado para optimizar la resistencia de las vías respiratorias concurrentes).