Orina color caoba intermitente

Área: Nefrourología.

• coluria intermitente no biliar
• orina oscura recurrente por mioglobinuria o hemoglobinuria paroxística

Por qué aparece

• Rabdomiólisis recurrente o mioglobinuria de esfuerzo intermitente (en pacientes con miopatías metabólicas como la enfermedad de McArdle o deficiencia de carnitina palmitoiltransferasa, donde el ejercicio moderado induce lisis muscular repetitiva)
• Hemoglobinuria paroxística nocturna (hemólisis intravascular intermitente desencadenada por infecciones leves, estrés físico o acidosis láctica transitoria durante el sueño)
• Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (favismo, donde la ingesta de habas o ciertos fármacos como sulfamidas o antipalúdicos provoca crisis hemolíticas intermitentes con hemoglobinuria)
• Porfiria intermitente aguda (crisis agudas de porfiria desencadenadas por alcohol, ayuno prolongado o fármacos que tiñen la orina de color marrón/caoba)

Estudio inicial

Análisis de la orina durante el episodio agudo para determinar hemoglobina libre vs eritrocitos enteros; niveles séricos seriados de CPK (creatina fosfoquinasa) durante y fuera de los episodios de orina oscura; citometría de flujo para CD55/CD59 en sangre periférica; test enzimático de actividad de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; dosificación de porfobilinógeno en orina de 24 horas.

Tratamiento habitual

• Solución de bicarbonato de sodio en suero fisiológico — infusión intravenosa controlada durante las crisis para inducir diuresis alcalina y prevenir daño renal agudo
• Evitar estrictamente desencadenantes conocidos — fármacos oxidantes en déficit de G6PD, ejercicio extenuante sin carbohidratos en McArdle, alcohol en porfiria
• Eculizumab (si se diagnostica y confirma HPN con episodios hemolíticos recurrentes severos).