Neuroglucopenia

Área: Endocrino y metabólico.

• sufrimiento cerebral por hipoglucemia
• síntomas neuroglucopénicos de la glucosa baja
• privación cerebral de glucosa

Por qué aparece

• Insulinoma (tumor neuroendocrino pancreático benigno o maligno que secreta de forma autónoma insulina desvinculada de los niveles plasmáticos de glucosa)
• Errores en la administración de insulina exógena o sulfonilureas en el tratamiento de la diabetes mellitus
• Síndrome de hipoglucemia pancreatógena no insulinoma o nesidioblastosis del adulto (hiperplasia difusa de las células beta pancreáticas)
• Insuficiencia suprarrenal primaria o crisis addisoniana (el déficit de cortisol anula la contrarregulación hormonal y compromete la gluconeogénesis hepática)
• Tumores extrapancreáticos de gran tamaño como fibrosarcomas o mesoteliomas que producen de forma aberrante IGF-2 (síndrome de Doege-Potter)
• Insuficiencia hepática aguda grave o cirrosis descompensada (fallo masivo en la capacidad de almacenamiento de glucógeno y neoglucogénesis)

Estudio inicial

Demostración formal de la Tríada de Whipple (presencia de síntomas neuroglucopénicos típicos, documentación simultánea de glucemia plasmática inferior a 55 mg/dL, y desaparición inmediata y completa de la clínica tras elevar los niveles de glucosa); determinación de insulina plasmática, péptido C, proinsulina y anticuerpos anti-insulina durante un episodio de hipoglucemia espontáneo o provocado en una prueba de ayuno supervisada de 72 horas; cribado de sulfonilureas en plasma y orina; y ecografía endoscópica, resonancia magnética o tomografía computarizada pancreática con protocolo trifásico.

Tratamiento habitual

• Glucosa hipertónica al 50% — administración inmediata de 1-2 ampollas de 20 ml por vía intravenosa directa y lenta, seguido de una infusión continua de glucosa al 10% para mantener los niveles glucémicos estables por encima de 100 mg/dL
• Glucagón — 1 mg por vía intramuscular o subcutánea como terapia de rescate de emergencia en el hogar si no hay acceso venoso disponible
• Diazóxido — fármaco agonista de los canales de potasio sensibles a ATP en las células beta pancreáticas que inhibe la secreción activa de insulina, empleado a dosis de 3-15 mg/kg/día en el manejo médico del insulinoma inoperable
• Octreotida — análogo de somatostatina de acción corta, administrado por vía subcutánea para suprimir la secreción de insulina endógena en sobredosis por sulfonilureas que no responden a la glucosa intravenosa