Hepatomegalia y esplenomegalia palpable en el recién nacido

Área: Pediatría.

• Hepatoesplenomegalia neonatal
• visceromegalia abdominal en el recién nacido

Por qué aparece

• Infecciones congénitas del grupo TORCH (Citomegalovirus, Toxoplasmosis, Sífilis congénita, Rubéola o Herpes Simple que invaden el parénquima hepático y el sistema mononuclear fagocítico esplénico provocando inflamación y hematopoyesis extramedular)
• Incompatibilidad de grupo sanguíneo o Rh (hemólisis autoinmune grave que sobrecarga el bazo de destrucción eritrocitaria y estimula la hematopoyesis extramedular hepatoesplénica)
• Enfermedades metabólicas de depósito lisosómico (Enfermedad de Gaucher tipo II, Enfermedad de Niemann-Pick tipo A, Mucopolisacaridosis con acumulación de metabolitos no degradados en las células de Kupffer y macrófagos)
• Leucemia congénita o trastornos mieloproliferativos transitorios (especialmente en recién nacidos con síndrome de Down, con infiltración mieloide difusa de las vísceras)
• Hepatitis neonatal idiopática o colestasis por atresia biliar (con congestión y fibrosis hepáticas iniciales que asocian esplenomegalia congestiva portal).

Estudio inicial

Analítica general completa inmediata: hemograma completo, frotis de sangre periférica (para valorar formas eritroblásticas, esquistocitos, blastos o vacuolas linfocitarias), recuento de reticulocitos, prueba de Coombs directa, perfil hepático completo (transaminasas, GGT, bilirrubina total y fraccionada), tiempo de protrombina (TP/INR) y niveles de fibrinógeno. Serologías maternas y del recién nacido para TORCH (anticuerpos IgM, PCR en sangre y orina para CMV). Ecografía abdominal Doppler (para evaluar la ecogenicidad del parénquima hepático, descartar quistes o masas y valorar el flujo en la vena porta y esplénica). Cribado metabólico neonatal ampliado y determinación de enzimas lisosomales en leucocitos.

Tratamiento habitual

• El tratamiento es estrictamente etiológico según la causa confirmada. Inmunoglobulina intravenosa inespecífica — indicada en incompatibilidad Rh o de grupo con hemólisis grave para bloquear la destrucción esplénica; dosis de 0.5 a 1 g/kg IV a pasar en 2-4 horas
• Ganciclovir o Valganciclovir — antivirales específicos indicados en infección congénita por Citomegalovirus sintomática con afectación del sistema nervioso central o visceral; dosis de ganciclovir de 6 mg/kg cada 12 horas IV; dosis de valganciclovir de 16 mg/kg cada 12 horas por vía oral durante 6 meses
• Antibioterapia empírica de amplio espectro (Ampicilina más Gentamicina) si existe sospecha de sepsis neonatal asociada.