Hematomas espontáneos múltiples con sangrado gingival en el niño

Área: Pediatría.

• Síndrome purpúrico hemorrágico
• sospecha de trombocitopenia o coagulopatía
• diátesis hemorrágica pediátrica

Por qué aparece

• Trombocitopenia Inmune Primaria o PTI (destrucción autoinmune periférica de plaquetas inducida por anticuerpos IgG dirigidos contra glucoproteínas plaquetarias, típicamente tras una infección viral previa en niños sanos)
• Leucemia Linfoblástica Aguda o LLA (neoplasia maligna de precursores linfoides en la médula ósea que infiltra el tejido hematopoyético produciendo insuficiencia de las tres series celulares: plaquetopenia, anemia y neutropenia)
• Hemofilia A o B o Enfermedad de Von Willebrand (coagulopatías congénitas por déficit de factor VIII, IX o factor de Von Willebrand que predisponen a sangrados prolongados tras traumas mínimos, hematomas intramusculares y hemartrosis)
• Reacción adversa a fármacos (ácido valproico, antibióticos betalactámicos o antiinflamatorios no esteroideos que inducen trombocitopenia inmunomediada o disfunción plaquetaria)
• Púrpura de Henoch-Schönlein (aunque cursa típicamente con petequias papulares palpables en extremidades inferiores de causa vasculítica con plaquetas normales)
• Síndrome Urémico Hemolítico (trombocitopenia con anemia hemolítica microangiopática y fallo renal agudo tras diarrea sanguinolenta por Escherichia coli productora de toxina Shiga).

Estudio inicial

Hemograma completo con recuento de plaquetas y frotis de sangre periférica inmediato (fundamental para confirmar trombocitopenia aislada, descartar la presencia de esquistocitos sugestivos de microangiopatía o blastos leucémicos sugestivos de leucemia). Tiempos de coagulación completos: Tiempo de Protrombina (TP), Tiempo de Tromboplastina Parcial Activado (TTPA, prolongado en hemofilias) y niveles de Fibrinógeno. Aspirado o biopsia de médula ósea (indicada obligatoriamente antes de iniciar tratamiento con corticoides si existe sospecha de leucemia, o si hay afectación de más de una línea celular en el hemograma).

Tratamiento habitual

• Inmunoglobulina intravenosa o IGIV — indicada de elección en la PTI con sangrado mucoso activo o recuento de plaquetas < 10,000/mcL para bloquear de forma rápida los receptores Fc de los macrófagos esplénicos; dosis de 0.8 a 1 g/kg en infusión única intravenosa
• Prednisona o Metilprednisolona — corticoides sistémicos indicados en PTI para reducir la producción de anticuerpos; dosis de prednisona de 4 mg/kg/día por vía oral durante 3-4 días, o metilprednisolona de 30 mg/kg/día IV por 3 días, siempre tras descartar leucemia mediante frotis o biopsia de médula ósea
• Concentrado de factores de coagulación — Factor VIII o IX recombinantes indicados de urgencia en hemofilias confirmadas ante sospecha de sangrado agudo
• Evitar rigurosamente la administración intramuscular de cualquier fármaco y el uso de ácido acetilsalicílico o antiinflamatorios no esteroideos que interfieran con la función plaquetaria.