Hemartrosis espontánea por coagulopatía

Área: Hematología.

• Sangrado intraarticular espontáneo
• hemorragia articular por déficit de factores
• derrame articular hemorrágico

Por qué aparece

• Hemofilia A (déficit congénito recesivo ligado al cromosoma X del factor VIII de la coagulación, que altera gravemente la vía intrínseca y la generación de trombina)
• Hemofilia B (déficit congénito recesivo del factor IX de la coagulación, con idéntica presentación clínica de sangrados en articulaciones de carga)
• Hemofilia adquirida (desarrollo de autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII, frecuentemente asociados a enfermedades autoinmunes, neoplasias o el periodo posparto)
• Déficit severo de factor X, V o II de la coagulación (coagulopatías congénitas raras de herencia autosómica recesiva)
• Tratamiento anticoagulante supraterapéutico (sobredosis de antagonistas de la vitamina K como la warfarina o el acenocumarol, o de nuevos anticoagulantes orales inhibidores directos del factor Xa o trombina).

Estudio inicial

Tiempos de coagulación básicos, incluyendo tiempo de protrombina (TP) y, de manera crucial, tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), el cual se presenta prolongado de forma aislada en las hemofilias; prueba de mezcla de TTPa 1:1 con plasma normal para diferenciar entre déficit de factor (el TTPa corrige tras la mezcla) y la presencia de un inhibidor circulante (el TTPa no corrige); cuantificación específica de la actividad funcional de los factores VIII, IX y XI; ecografía articular de alta resolución o resonancia magnética nuclear de la articulación afectada para delimitar el volumen del sangrado, descartar sinovitis crónica hipertrófica y evaluar el daño del cartílago articular (artropatía hemofílica); hemograma completo para vigilar descenso secundario de los valores de hemoglobina.

Tratamiento habitual

• Concentrado de Factor VIII de origen plasmático o recombinante — infusión intravenosa urgente ante sospecha de hemartrosis en Hemofilia A; dosis calculada para elevar el nivel del factor al 40-50% del rango normal en sangrados leves-moderados, o al 80-100% en sangrados graves con riesgo vital o compartimental
• Concentrado de Factor IX de la coagulación — indicado en Hemofilia B; requiere dosis mayores debido a su volumen de distribución tisular más amplio
• Emicizumab — anticuerpo monoclonal biespecífico que mimetiza la función del factor VIII activado uniendo los factores IXa y X; utilizado como profilaxis subcutánea de elección en pacientes con Hemofilia A con o sin inhibidores
• Ácido tranexámico (antifibrinolítico oral o intravenoso que inhibe competitivamente la activación del plasminógeno; útil como terapia adyuvante para estabilizar el coágulo, contraindicado en presencia de hematuria por riesgo de obstrucción ureteral).