Glositis de Hunter por déficit de cobalamina

Área: Hematología.

• Glositis atrófica de Hunter
• lengua depapilada dolorosa por déficit de B12
• glositis megaloblástica

Por qué aparece

• Anemia perniciosa (enfermedad autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos contra las células parietales gástricas o contra el factor intrínseco, impidiendo la absorción de vitamina B12 en el íleon terminal)
• Gastritis atrófica autoinmune o ambiental (con hipoclorhidria prolongada que limita la liberación de la cobalamina unida a las proteínas de los alimentos)
• Dieta vegana o vegetariana estricta prolongada sin suplementación (agotamiento crónico de las reservas hepáticas de cobalamina tras varios años de nula ingesta)
• Resección quirúrgica del íleon terminal o enfermedad de Crohn ileal activa (pérdida anatómica o funcional del sitio de absorción del complejo cobalamina-factor intrésico)
• Sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado (las bacterias consumen la vitamina B12 luminal antes de su absorción).

Estudio inicial

Hemograma completo (revelará anemia macrocítica con VCM >100-110 fL, con frecuente leucopenia y trombocitopenia leve asociadas en casos avanzados); frotis de sangre periférica para identificar macroovalocitos y la presencia patognomónica de neutrófilos hipersegmentados (pleocariocitos, con más de 5 o 6 lóbulos nucleares); determinación cuantitativa de Vitamina B12 sérica (disminuida <200 pg/mL) y ácido fólico sérico; niveles de ácido metilmalónico (AMM) y homocisteína sérica (ambos marcadamente elevados en el déficit de B12; el AMM es el marcador más específico); cuantificación de anticuerpos contra el factor intrínseco y contra las células parietales gástricas para confirmar origen autoinmune (anemia perniciosa); endoscopia digestiva alta con toma de biopsias corporales gástricas para evaluar atrofia glandular y descartar metaplasia intestinal o tumores neuroendocrinos gástricos.

Tratamiento habitual

• Cianocobalamina — vitamina B12 para administración intramuscular profunda; esquema clásico de 1.000 μg diarios durante una semana, luego semanal por un mes y posteriormente mensual de por vida en casos de malabsorción irreversible o anemia perniciosa; restaura la síntesis de ADN celular y resuelve la glositis y la macrocitosis en pocas semanas
• Hidroxicobalamina — alternativa de vitamina B12 inyectable con mayor vida media plasmática y excelente perfil de seguridad
• Suplementación oral de ácido fólico (debe iniciarse únicamente tras descartar o tratar concomitantemente el déficit de vitamina B12, dado que corregir solo el folato puede agravar o enmascarar las lesiones neurológicas irreversibles de la degeneración combinada subaguda).