Esclerosis cutánea

Área: Piel.

• endurecimiento difuso de la piel
• piel acartonada
• induración esclerodermiforme

Por qué aparece

• Esclerosis sistémica progresiva difusa (enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por depósito masivo de colágeno tipo I en la dermis con pérdida de anejos)
• Síndrome de escleredema de Buschke (induración difusa de la piel de espalda, cuello y hombros asociada frecuentemente a diabetes mellitus insulinodependiente de larga evolución)
• Escleroedema o escleromixedema (depósito anormal de mucina y colágeno asociado a gammapatías monoclonales de significado incierto)
• Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman (esclerosis profunda de la fascia muscular con eosinofilia periférica tras ejercicio extenuante)
• Induración venosa crónica o lipodermatoesclerosis en fases avanzadas en miembros inferiores.

Estudio inicial

Medición del grosor cutáneo mediante la escala modificada de Rodnan. Pruebas analíticas de autoinmunidad completa: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-Scl-70 (anti-topoisomerasa I), anticuerpos anticentrómero, anticuerpos anti-ARN polimerasa III (asociados a crisis renales), electroforesis de proteínas séricas e inmunofijación, hemograma completo (búsqueda de eosinofilia), y biopsia de piel profunda en cuña que incluya fascia muscular y músculo.

Tratamiento habitual

• Metotrexato — inmunosupresor sistémico indicado para limitar la progresión de la esclerosis cutánea en fases tempranas de esclerosis sistémica difusa, dosis de 15 a 25 mg una vez por semana
• Micofenolato de mofetilo — inmunomodulador de elección en casos de esclerosis cutánea con compromiso intersticial pulmonar concomitante
• Penicilamina — agente quelante con propiedades antifibróticas, de uso restringido por perfil de toxicidad
• Crema emoliente protectora con base de urea para masajes diarios mecánicos que favorezcan la movilidad tisular local.