Escleredema

Área: Piel.

• escleredema de Buschke
• endurecimiento mucinoso de la piel

Por qué aparece

• Depósito anormal de colágeno y mucopolisacáridos (mucina) en la dermis reticular profunda de origen idiopático
• Diabetes mellitus insulinodependiente de larga evolución con mal control metabólico crónico (escleredema diabeticorum)
• Infección respiratoria febril aguda previa (especialmente faringoamigdalitis estreptocócica por estreptococos del grupo A, común en niños y mujeres jóvenes)
• Presencia de gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) o mieloma múltiple concomitante
• Trastornos autoinmunes de la tiroides o del tejido conectivo de base.

Estudio inicial

Biopsia de piel profunda por punch o incisión que llegue hasta el tejido subcutáneo para demostrar engrosamiento de la dermis reticular (hasta 3 veces el tamaño normal) con haces de colágeno separados por espacios claros que se tiñen positivamente para mucopolisacáridos con azul alcian o hierro coloidal, sin aumento significativo del número de fibroblastos. Electroforesis de proteínas e inmunofijación en suero y orina, hemoglobina glicosilada (HbA1c) y frotis faríngeo.

Tratamiento habitual

• Optimización del control glucémico estricto con insulina en pacientes diabéticos — medida fundamental en el escleredema diabeticorum
• Penicilina benzatínica — indicada si se confirma infección estreptocócica activa o reciente en el tipo post-infeccioso
• Metotrexato — inmunosupresor sistémico indicado en formas progresivas extensas refractarias, dosis de 15 a 25 mg/semana
• Fototerapia con UVA-1 o baño de PUVA (terapia de primera elección para promover la degradación del colágeno mediante la inducción de colagenasas metaloproteinasas dérmicas).