Episodios súbitos de cianosis y apnea desencadenados por el llanto

Área: Pediatría.

• Espasmo del sollozo de tipo cianótico
• crisis de hipoxia del lactante
• apnea paroxística benigna

Por qué aparece

• Espasmo del sollozo de tipo cianótico (evento benigno no epiléptico caracterizado por un reflejo vagal involuntario que ocurre en lactantes sanos entre los 6 meses y 4 años de edad, desencadenado por dolor, enfado, llanto o frustración, que cursa con apnea espiratoria prolongada, cianosis rápida, pérdida de conciencia breve y posterior recuperación completa)
• Crisis de hipoxia o "spells" de la Tetralogía de Fallot (espasmo del infundíbulo ventricular derecho que aumenta de forma crítica las resistencias al flujo pulmonar, desviando masivamente sangre desoxigenada a la circulación sistémica a través de la comunicación interventricular, desencadenado típicamente por el llanto o defecación)
• Hipertensión pulmonar primaria o secundaria a cardiopatías (episodios de vasoespasmo pulmonar agudo y fallo ventricular derecho reactivos al estrés o llanto)
• Traqueobroncomalacia severa o colapso dinámico de la vía aérea superior (obstrucción respiratoria mecánica durante el esfuerzo espiratorio del llanto con hipoxia secundaria)
• Arritmias cardíacas primarias (Síndrome de QT largo congénito, desencadenado por estímulo adrenérgico del llanto o sobresalto).

Estudio inicial

Historia clínica detallada que describa minuciosamente la cronología del evento (desencadenante claro $\rightarrow$ llanto $\rightarrow$ silencio repentino en espiración $\rightarrow$ cianosis $\rightarrow$ pérdida de conciencia breve $\rightarrow$ recuperación completa rápida). Electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones en todos los casos para medir el intervalo QTc corregido (descarte de arritmias cardíacas graves como el Síndrome de QT largo). Hemograma completo, ferritina sérica, hierro sérico y capacidad de fijación del hierro (la anemia ferropénica y la deficiencia de hierro están estrechamente vinculadas a la gravedad y frecuencia de los espasmos del sollozo). Ecocardiograma Doppler si existe sospecha de cardiopatía congénita de base o hipertensión pulmonar.

Tratamiento habitual

• No se requiere tratamiento farmacológico preventivo para los espasmos del sollozo benignos, siendo fundamental la educación, tranquilidad y desmitificación familiar. Sulfato ferroso o Hierro aminoquelado — indicado de elección si se confirma ferropenia, incluso sin anemia franca, ya que reduce de forma muy significativa la frecuencia y gravedad de las crisis de espasmo del sollozo; dosis de 3 a 6 mg/kg/día de hierro elemental por vía oral durante un ciclo mínimo de 3 meses
• Propranolol — beta-bloqueante indicado de elección para prevenir las crisis de hipoxia en la Tetralogía de Fallot al relajar el músculo infundibular; dosis de 1 a 3 mg/kg/día por vía oral dividida en 3 tomas
• Morfina (indicada en el manejo agudo hospitalario de la crisis de hipoxia por Fallot para deprimir el centro respiratorio y relajar el espasmo; dosis de 0.1 mg/kg SC o IV).