Epidermólisis ampollosa adquirida

Área: Piel.

• ampollas subepidérmicas autoinmunes
• fragilidad cutánea ampollosa de la colágena VII

Por qué aparece

• Enfermedad ampollosa autoinmune caracterizada por la producción de autoanticuerpos de tipo IgG dirigidos contra el colágeno tipo VII, el componente principal de las fibrillas de anclaje de la unión dermoepidérmica
• Asociación con enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad de Crohn o colitis ulcerosa)
• Manifestación paraneoplásica secundaria a linfomas o leucemias crónicas
• Asociación con otras enfermedades autoinmunes sistémicas como lupus eritematoso o tiroiditis de Hashimoto
• Reacciones de hipersensibilidad raras a ciertos fármacos inmunomoduladores.

Estudio inicial

Biopsia de piel perilesional por punch para microscopia óptica convencional que muestre ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio variable. Biopsia cutánea perilesional para inmunofluorescencia directa (IFD) que revele depósito lineal de IgG y C3 en la zona de la membrana basal. Inmunofijación de piel dividida (split skin) que demuestra depósito de anticuerpos en el lado dérmico (piso) de la ampolla, y ELISA para anticuerpos anti-colágeno VII.

Tratamiento habitual

• Prednisona — corticoide sistémico de primera línea administrado a dosis inmunosupresoras de 1 a 1.5 mg/kg/día por vía oral, con pauta de reducción progresiva lenta
• Dapsona — sulfona útil por su capacidad para inhibir la quimiotaxis de neutrófilos en la ampolla, dosis de 50 a 150 mg diarios bajo estricto control de hemograma y niveles de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
• Ciclosporina o micofenolato de mofetilo — inmunosupresores ahorradores de corticoides indicados para el mantenimiento a largo plazo
• Apósitos biológicos no adherentes de silicona para la protección de las zonas erosivas y prevención de cicatrices deformantes.