MedoraxDistonía
Área: Neurología.
Por qué aparece
- Distonía idiopática primaria (focal como tortícolis espasmódica, segmentaria o generalizada)
- Reacción distónica aguda por fármacos (bloqueadores de receptores dopaminérgicos, metoclopramida, neurolépticos)
- Parálisis cerebral y lesiones estructurales estriatales congénitas o adquiridas
- Enfermedad de Huntington o Enfermedad de Parkinson avanzadas
- Enfermedades metabólicas hereditarias (Enfermedad de Wilson, distonía sensible a dopa o mutaciones DYT)
Estudio inicial
RM cerebral para valorar ganglios de la base; determinación de ceruloplasmina sérica, cobre sérico y cobre urinario de 24 horas (exclusión sistemática de enfermedad de Wilson en menores de 40 años); estudio genético si se sospecha distonía hereditaria; prueba terapéutica con dosis bajas de levodopa para descartar distonía sensible a dopa (síndrome de Segawa).
Banderas rojas
Crisis distónica aguda que afecte la musculatura laríngea o faríngea con compromiso de la vía aérea (estridor respiratorio, asfixia inminente), o estado distónico ("status dystonicus") caracterizado por espasmos generalizados continuos y dolorosos que causan rabdomiólisis e insuficiencia renal aguda.
Tratamiento habitual
- Toxina botulínica tipo A — tratamiento de elección para distonías focales como tortícolis espasmódica o calambre del escribano
- Trihexifenidilo — 6-30 mg/día, modulando dosis progresivamente
- Baclofeno — 10-80 mg/día
- Biperideno (2-4 mg vía intramuscular o intravenosa lenta, específico y altamente eficaz para revertir la reacción distónica aguda por fármacos).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Neurología
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 4