Disnea en decúbito supino de causa neuromuscular

Área: Respiratorio.

• ortopnea neuromuscular
• intolerancia al decúbito por debilidad muscular

Por qué aparece

• Esclerosis lateral amiotrófica (ELA) con afectación selectiva y progresiva del diafragma y de los músculos intercostales (al adoptar el decúbito supino, el paciente experimenta una asfixia casi inmediata debido a que los músculos abdominales flácidos no pueden compensar la falta de fuerza inspiratoria diafragmática)
• Miastenia gravis en fase de crisis miasténica o debilidad muscular bulbar severa
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) con compromiso de las raíces motoras cervicales
• Distrofia muscular de cinturas con afectación tardía de la bomba respiratoria axial
• Atrofia muscular espinal tipo III o IV con debilidad diafragmática progresiva.

Estudio inicial

Espirometría comparativa sentado y acostado; Medición de presiones respiratorias máximas (PIM y PEM); Ecografía diafragmática en decúbito; Polisomnografía nocturna con monitorización de CO2 transcutáneo; Analítica sanguínea con determinación de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (AChR) o anti-MuSK si se sospecha miastenia.

Tratamiento habitual

• Ventilación mecánica no invasiva (BiPAP) mediante mascarilla nasal u oronasal pautada durante el sueño y periodos de decúbito como soporte ventilatorio obligatorio
• Piridostigmina — 60 mg por vía oral cada 6 horas en miastenia gravis
• Inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg administrados en 2-5 días si existe una crisis miasténica o descompensación de Guillain-Barré).