Disnea de esfuerzo progresiva de origen intersticial

Área: Respiratorio.

• disnea progresiva en enfermedades del colágeno
• falta de aire progresiva por fibrosis

Por qué aparece

• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (pérdida progresiva de la elasticidad pulmonar por depósito de colágeno en el intersticio alveolar que limita la capacidad de expansión y disminuye la transferencia de gases)
• Neumonitis por hipersensibilidad crónica (exposición prolongada a antígenos orgánicos como polvo de aves o mohos que genera inflamación granulomatosa intersticial y posterior fibrosis)
• Neumopatía intersticial asociada a esclerosis sistémica (esclerodermia) o artritis reumatoide (afectación inflamatoria y fibrótica pulmonar autoinmune)
• Sarcoidosis en estadio avanzado (presencia de granulomas no caseificantes difusos en el parénquima pulmonar y ganglios linfáticos mediastínicos)
• Neumoconiosis (exposición ocupacional crónica a sílice, asbesto o carbón que genera reacción fibrótica nodular difusa)

Estudio inicial

Tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución (TCAR) sin contraste; Pruebas de función respiratoria completas con pletismografía (para documentar patrón restrictivo con capacidad pulmonar total disminuida) y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO baja); Prueba de marcha de 6 minutos (para evaluar desaturación inducida por el esfuerzo); Ecocardiograma transtorácico (estimar presión arterial pulmonar).

Tratamiento habitual

• Nintedanib — 150 mg por vía oral cada 12 horas para ralentizar la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática y otras neumopatías intersticiales fibrosantes progresivas
• Pirfenidona — 801 mg por vía oral tres veces al día con titulación inicial
• Micofenolato de mofetilo — 1-1.5 g por vía oral cada 12 horas en caso de neumopatía intersticial secundaria a conectivopatías como la esclerodermia
• Prednisona (0.5 mg/kg/día en fases inflamatorias de sarcoidosis o neumonitis por hipersensibilidad).