MedoraxCrepitantes tipo velcro bilaterales simétricos basales en esclerodermia
Área: Respiratorio.
Por qué aparece
- Neumopatía intersticial difusa fibrosante de tipo neumonía intersticial no específica (NINE) secundaria a esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) (el depósito progresivo de colágeno y la inflamación crónica en el intersticio de ambas bases pulmonares de forma simétrica provoca la apertura ruidosa de los bronquiolos y alvéolos al final de la inspiración, auscultándose como crepitantes secos tipo velcro bilaterales simétricos de carácter persistente)
- Fibrosis pulmonar progresiva asociada a esclerosis sistémica limitada con anticuerpos anti-Scl70 positivos.
Estudio inicial
Tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución (TCAR) sin contraste; Espirometría forzada con pletismografía corporal completa y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO); Ecocardiograma transtorácico Doppler; Analítica sanguínea con determinación de anticuerpos específicos (anti-Scl70, anti-centrómero); Prueba de marcha de 6 minutos.
Banderas rojas
Empeoramiento rápido de la disnea habitual en reposo, saturación de oxígeno por debajo de 89% durante la marcha o el esfuerzo físico leve, aparición de signos clínicos de hipertensión pulmonar severa asociada (segundo ruido cardíaco acentuado, edemas simétricos en piernas), o tos seca intratable.
Tratamiento habitual
- Micofenolato de mofetilo — 1-1.5 g por vía oral cada 12 horas como tratamiento inmunosupresor de primera línea para detener la progresión de la neumopatía intersticial en esclerodermia
- Ciclofosfamida — infusiones intravenosas mensuales de 500-1000 mg/m2 en casos rápidamente progresivos
- Nintedanib (150 mg por vía oral cada 12 horas, aprobado para enlentecer la pérdida de función pulmonar en estos pacientes).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Respiratorio
- Causas recogidas
- 2
- Opciones de tratamiento
- 3