Crepitantes tipo velcro bilaterales simétricos

Área: Respiratorio.

• estertores de fibrosis simétricos
• crepitantes secos bibasales simétricos

Por qué aparece

• Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) (patrón auscultatorio clásico caracterizado por estertores secos y finos de timbre alto, presentes en ambas bases pulmonares de forma simétrica que persisten a lo largo de los ciclos respiratorios y no se modifican con la tos, indicativos de panal de abeja histológico y distorsión de la arquitectura pulmonar)
• Neumopatía intersticial difusa asociada a esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia baso-posterior)
• Neumoconiosis por inhalación de sílice o asbesto crónica bilateral
• Reacción de toxicidad pulmonar inducida por fármacos de uso sistémico crónico (por ejemplo, Nitrofurantoína, Amiodarona o Metotrexato)
• Sarcoidosis en estadio IV con fibrosis bibasal simétrica.

Estudio inicial

Tomografía computarizada (TC) de tórax de alta resolución (TCAR) sin contraste de forma prioritaria (búsqueda de patrón NIU o NIIE); Espirometría forzada con pletismografía corporal completa y capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO); Prueba de marcha de 6 minutos con oximetría continua; Analítica con perfil de autoinmunidad (ANA, anti-Scl70, anti-JO1, factor reumatoide).

Tratamiento habitual

• Nintedanib — 150 mg por vía oral cada 12 horas en FPI o en neumopatías intersticiales fibrosantes con fenotipo progresivo
• Pirfenidona — 801 mg por vía oral cada 8 horas, con escala progresiva inicial para mitigar la fotosensibilidad y efectos gastrointestinales
• Prednisona (20-40 mg por vía oral al día en caso de conectivopatía activa confirmada con componente inflamatorio alveolar inicial).