MedoraxCrecimiento acelerado del perímetro craneal con diástasis de suturas
Área: Pediatría.
Por qué aparece
- Hidrocefalia obstructiva o no obstructiva congénita o adquirida (acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular por estenosis del acueducto de Silvio, malformación de Chiari tipo II, o secundaria a hemorragia intraventricular o meningitis bacteriana neonatal previa con alteración de la reabsorción en las vellosidades aracnoideas)
- Megalencefalia o macrocefalia familiar benigna (variante constitucional normal del crecimiento cerebral caracterizada por un desarrollo psicomotor completamente normal y antecedentes de macrocefalia en uno o ambos progenitores)
- Colecciones líquidas subdurales o higromas (acumulación de fluido cefalorraquídeo o sangre en el espacio subdural, frecuentemente de origen traumático accidental o secundario a maltrato físico/síndrome del lactante sacudido)
- Tumores del sistema nervioso central infantiles (tumores de fosa posterior, astrocitomas gigantes de esclerosis tuberosa o ependimomas que comprimen los conductos de LCR)
- Enfermedades metabólicas de depósito lisosómico (enfermedad de Canavan,enfermedad de Alexander, mucopolisacoridosis con infiltración y edema cerebral progresivos).
Estudio inicial
Medición precisa y seriada del perímetro craneal y registro de la curva de crecimiento del niño y de sus progenitores. Ecografía transfontanelar (prueba inicial rápida, inocua y de elección en lactantes con la fontanela anterior permeable para distinguir de forma inmediata hidrocefalia de colecciones subdurales). Resonancia Magnética (RM) cerebral de alta resolución (el estándar de oro para valorar la anatomía del sistema ventricular, el parénquima cerebral y descartar masas o colecciones líquidas). Examen oftalmológico con fondo de ojo para buscar edema de papila o hemorragias retinianas (altamente sugestivas de maltrato físico o hipertensión intracraneal).
Banderas rojas
Incremento rápido de la velocidad de crecimiento craneal que cruza dos o más percentiles de forma ascendente en la gráfica de crecimiento en pocas semanas; fontanela anterior abombada, tensa y que no se deprime con el lactante tranquilo en posición vertical; separación palpable de los huesos del cráneo o diástasis de suturas craneales; dilatación e ingurgitación de las venas epicraneales superficiales visibles; desviación ocular permanente hacia abajo con incapacidad para la mirada vertical ("signo del sol poniente"); vómitos en proyectil no precedidos de náuseas, típicamente matutinos o nocturnos; letargia progresiva, somnolencia profunda o irritabilidad constante e incontrolable con llanto agudo; convulsiones focales o generalizadas de aparición reciente.
Tratamiento habitual
- En caso de hidrocefalia obstructiva o tumor, el tratamiento definitivo es quirúrgico — colocación de derivación ventrículo-peritoneal o ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo). Acetazolamida (inhibidor de la anhidrasa carbónica que reduce la producción de LCR, usado de forma temporal en hidrocefalias de progresión lenta o prequirúrgicas; dosis de 20 a 100 mg/kg/día por vía oral dividida cada 8 horas
- Furosemida — diurético de asa coadyuvante; dosis de 1 mg/kg/día por vía oral o IV
- Corticoides como la Dexametasona (indicados para reducir el edema vasogénico asociado a tumores cerebrales; dosis de 0.15 a 0.5 mg/kg/día IV).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Pediatría
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 3