Penicilamina (D-Penicilamina)

Mecanismo

Grupo Farmacológico y Diana Molecular

Agente quelante de metales pesados de administración exclusiva vía oral.

Mecanismo de Acción Detallado

La penicilamina es un metabolito aminoácido hidrofílico derivado de la degradación hidrolítica de la penicilina que carece de propiedades antibacterianas intrínsecas. Posee un grupo sulfhidrilo reactivo libre en su molécula ditiol lineal que actúa como un sitio de unión de alta afinidad de coordinación por metales divalentes y trivalentes, especialmente cobre (Cu²⁺), mercurio (Hg²⁺) y plomo (Pb²⁺). El complejo inerte y altamente soluble resultante de metal-penicilamina es capturado rápidamente en el torrente sanguíneo y depurado del cuerpo a nivel renal mediante filtración glomerular pasiva, aumentando la excreción urinaria del metal.

Indicaciones y dosis

Indicaciones Clínicas Específicas

• Tratamiento de la enfermedad de Wilson (degeneración hepatolenticular) caracterizada por una acumulación tóxica masiva de cobre en el hígado y en los núcleos de la base cerebral.
• Tratamiento adyuvante de la intoxicación crónica leve por plomo o mercurio cuando la terapia parenteral con edetato o dimercaprol no está indicada o ha finalizado.

Esquema de Dosificación y Protocolos de Infusión

• Enfermedad de Wilson (Adultos): 250 mg a 500 mg por vía oral cuatro veces al día (1 g a 1.5 g diarios) administrados estrictamente con el estómago vacío (1 hora antes o 2 horas después de las comidas), ya que los alimentos y los suplementos de hierro o calcio interfieren drásticamente con su absorción.
• Suplementación Obligatoria: Se requiere la administración conjunta sistemática de 25 mg diarios de Piridoxina (Vitamina B6) de forma oral, dado que la penicilamina inactiva de forma directa y acelera la eliminación renal del cofactor de piridoxina, con el consiguiente riesgo de inducir neuropatía periférica severa.

Seguridad

Contraindicaciones y Precauciones

• Alergias Clínicas Cruzadas: Pacientes con antecedentes de anafilaxia o alergia severa inmediata mediada por IgE a la penicilina. Existe un riesgo teórico de reactividad inmunológica cruzada debido a su origen estructural biosintético.
• Supresión Hematológica de la Médula Ósea: Se asocia a neutropenia grave, trombocitopenia severa o anemia aplásica reversible. Se requiere la realización de hemogramas completos semanales durante el inicio de la terapia.