Ulceras orales dolorosas recurrentes con fiebre alta periódica

Área: Pediatría.

• Estomatitis aftosa recurrente con fiebre
• sospecha de PFAPA o estomatitis herpética

Por qué aparece

• Gengivoestomatitis herpética primaria (primera infección por el Virus del Herpes Simple tipo 1 o HSV-1, muy frecuente en la infancia, caracterizada por fiebre alta prolongada, ulceraciones difusas dolorosas en toda la cavidad oral, encías eritematosas inflamadas y sangrantes, y adenopatías cervicales dolorosas)
• Síndrome de PFAPA (Fiebre Periódica, Estomatitis Aftosa, Faringitis y Adenitis cervical, caracterizado por brotes febriles predecibles acompañados de aftas orales superficiales, faringoamigdalitis no exudativa y adenitis cervical bilateral de resolución espontánea)
• Herpangina o Enfermedad de mano-pie-boca (causada por virus Coxsackie del grupo A u otros enterovirus, cursa con fiebre alta de aparición brusca y vesículas que rápidamente se ulceran localizadas selectivamente en el paladar blando, pilares amigdalinos y úvula, asociando o no lesiones cutáneas periféricas)
• Estomatitis aftosa recurrente idiopática (úlceras dolorosas recurrentes sin fiebre, de curso benigno asociadas a traumatismos locales o predisposición genética)
• Enfermedad celíaca o Enfermedad Inflamatoria Intestinal (enfermedad de Crohn, que puede manifestarse inicialmente por aftas orales dolorosas recurrentes y retraso del crecimiento).

Estudio inicial

El diagnóstico diferencial es clínico en la mayoría de los casos. En caso de duda o sospecha de patología sistémica: Frotis de las úlceras para frotis de Tzanck, PCR para el Virus del Herpes Simple tipo 1 o enterovirus. Hemograma completo, PCR, VSG (que se elevan durante las crisis de PFAPA pero permanecen rigurosamente normales entre ellas). Cribado de enfermedad celíaca (anticuerpos IgA anti-transglutaminasa tisular). Recuento de subpoblaciones linfocitarias y niveles de inmunoglobulinas si las infecciones son inusualmente frecuentes o graves.

Tratamiento habitual

• Aciclovir oral — indicado de elección en gingivoestomatitis herpética primaria grave diagnosticada en las primeras 72 horas del inicio de los síntomas para acortar el curso clínico; dosis de 80 mg/kg/día dividida en 4 tomas por vía oral durante 5-7 días
• Paracetamol — analgésico y antipirético de primera línea; dosis de 15 mg/kg por vía oral cada 4-6 horas) o Ibuprofeno (dosis de 10 mg/kg por vía oral cada 6-8 horas
• Solución anestésica tópica de uso mucoso sin lidocaina sistémica (como geles de ácido hialurónico infantiles para recubrir las aftas facilitando la alimentación; evitar colirios con lidocaína o benzocaína por riesgo de absorción sistémica tóxica y metahemoglobinemia en menores de 2 años).