Sangrado uterino anormal por trombocitopatía uremia-inducida

Área: Hematología.

• Hemorragia uterina por disfunción plaquetaria urémica
• menorragia nefropática

Por qué aparece

• Insuficiencia renal crónica avanzada / Uremia (la acumulación sistémica de toxinas urémicas, específicamente el ácido guanidinosuccínico y el fenol, altera de forma severa la función plaquetaria al interferir con la unión del factor de von Willebrand a la glicoproteína GPIIb/IIIa, disminuir la síntesis intraplaquetaria de tromboxano A2 y alterar el transporte de calcio intracelular, provocando una diátesis hemorrágica clínica que se manifiesta con sangrado mucoso uterino persistente)
• Síndrome urémico hemolítico / SUH (microangiopatía trombótica con fallo renal agudo e insuficiencia funcional de las plaquetas remanentes)
• Glomerulonefritis lúpica difusa segmentaria con disfunción plaquetaria secundaria
• Sobredosificación de aspirina o clopidogrel en pacientes con enfermedad renal crónica avanzada.

Estudio inicial

Gasometría venosa e ionograma para evaluar uremia y acidosis metabólica; hemograma completo con recuento manual de plaquetas (suele mostrar recuento plaquetario normal o solo levemente disminuido, contrastando con el sangrado severo, lo que confirma disfunción cualitativa plaquetaria); perfil de hierro, ferritina y niveles de eritropoyetina sérica; pruebas funcionales plaquetarias mediante analizador de función plaquetaria (PFA-100, típicamente prolongado para los cartuchos de colágeno/epinefrina y colágeno/ADP en uremia); tiempo de sangría (históricamente prolongado, aunque con baja reproducibilidad clínica actual); niveles de nitrógeno ureico (BUN) y creatinina plasmática sumamente elevados con tasa de filtración glomerular estimada <15 mL/min/1.73m².

Tratamiento habitual

• Desmopresina / DDAVP — administración intravenosa a dosis de 0.3 μg/kg diluidos en solución fisiológica, o por vía intranasal; induce de forma inmediata la liberación endotelial de multímeros grandes de factor de von Willebrand y factor VIII, acortando temporalmente el tiempo de sangría y controlando la menorragia urémica durante un periodo aproximada de 4 a 8 horas
• Estrógenos conjugados — administrados por vía intravenosa u oral; proporcionan un control hemostático más prolongado, de hasta 1 a 2 semanas, al restaurar parcialmente la función de adhesión plaquetaria al subendotelio en pacientes urémicos
• Eritropoyetina humana recombinante / Epoetina alfa — la optimización del hematocrito por encima del 30% mediante EPO desplaza físicamente a las plaquetas hacia la periferia del flujo sanguíneo marginal del vaso, favoreciendo de forma mecánica su interacción con el endotelio dañado y mejorando la hemostasia global
• Ácido tranexámico (antifibrinolítico oral o intravenoso, requiriendo un ajuste drástico de dosis según la tasa de filtración glomerular por riesgo de acumulación sistémica y toxicidad neurológica).