MedoraxSangrado mucocutáneo húmedo (Bulas hemorrágicas orales)
Área: Hematología.
Por qué aparece
- Trombocitopenia inmune primaria severa / PTI (destrucción periférica acelerada de plaquetas mediada por autoanticuerpos de tipo IgG dirigidos contra glicoproteínas de membrana plaquetaria GPIIb/IIIa, con cifras de plaquetas críticamente inferiores a 10.000/μL que comprometen la hemostasia primaria del territorio mucoso oral)
- Púrpura trombocitopénica trombótica / PTT (deficiencia severa de la metaloproteasa ADAMTS13 con formación microvascular difusa de trombos ricos en plaquetas que genera trombocitopenia por consumo masivo e isquemia multiorgánica)
- Aplasia medular grave (pancitopenia profunda con nula producción de plaquetas en el nicho hematopoyético)
- Coagulación intravascular diseminada / CID (consumo masivo de plaquetas y factores de coagulación secundario a sepsis, politraumatismo o neoplasias avanzadas)
- Síndrome de Bernard-Soulier o Trombastenia de Glanzmann severas descompensadas.
Estudio inicial
Hemograma completo inmediato con recuento automatizado y frotis de sangre periférica urgente (indispensable para verificar la cifra real de plaquetas, descartar pseudotrombocitopenia por EDTA mediante frotis con citrato de sodio y buscar activamente la presencia de esquistocitos, cuya presencia orienta de forma crítica al diagnóstico de microangiopatía trombótica como PTT); perfil de coagulación completo (tiempo de protrombina, tiempo de tromboplastina parcial activada, fibrinógeno disminuido y productos de degradación del fibrinógeno / Dímero D muy elevados en caso de sospecha de CID); aspirado y biopsia de médula ósea (para evaluar la presencia y número de megacariocitos, aumentados en PTI y ausentes en aplasia medular); determinación de la actividad de ADAMTS13 (confirmatoria de PTT si es <10%).
Banderas rojas
Presencia de cefalea holocraneal de inicio súbito, vómitos explosivos sin náusea previa, diplopía, alteración progresiva del estado de alerta o asimetría pupilar (indicativos de hemorragia intracraneal activa, complicación más temida de la trombocitopenia profunda asociada a púrpura húmeda); epistaxis masiva bilateral de repercusión hemodinámica que no cede con taponamiento anterior ni posterior; sangrado digestivo alto o bajo masivo con rectorragia y shock hipovolémico.
Tratamiento habitual
- Inmunoglobulina humana intravenosa / IGIV — administrada a dosis de 1 g/kg de peso corporal al día durante 1 o 2 días consecutivos; actúa bloqueando competitivamente los receptores Fc de los macrófagos esplénicos, logrando un aumento rápido y defensivo de la cifra de plaquetas en 24-48 horas en casos de PTI grave con púrpura húmeda
- Metilprednisolona — glucocorticoide sistémico de alta potencia por vía endovenosa para frenar la destrucción inmune plaquetaria y estabilizar la fragilidad capilar vascular
- Romiplostim o Eltrombopag — agonistas del receptor de la trombopoyetina que estimulan la producción megacariocítica en médula ósea en pacientes con PTI refractaria
- Rituximab — anticuerpo monoclonal anti-CD20 indicado en PTI persistente o PTT refractaria para eliminar los clones linfocitarios productores de autoanticuerpos
- Transfusión de plaquetas (indicación de urgencia extrema únicamente si existe hemorragia con riesgo vital inmediato, dado que en PTI o PTT las plaquetas transfundidas se destruyen o consumen casi instantáneamente y en PTT pueden exacerbar el fenómeno microtrombótico).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Hematología
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 5