Priapismo isquémico de origen hematológico

Área: Hematología.

• Priapismo de bajo flujo hematológico
• erección dolorosa prolongada no sexual
• estasis venosa del cuerpo cavernoso

Por qué aparece

• Anemia de células falciformes / Drepanocitosis (frecuente en pacientes homocigotos HbSS; la desoxigenación induce la polimerización de la hemoglobina S, deformando los eritrocitos en forma de hoz, los cuales obstruyen mecánicamente las vénulas de salida de los cuerpos cavernosos, atrapando la sangre y provocando acidosis e isquemia local)
• Leucemia mieloide aguda o crónica con hiperleucitosis extrema (leucoestasis de los cuerpos cavernosos por acumulación física de blastos o granulocitos inmaduros de gran tamaño que bloquean el drenaje venoso)
• Mieloma múltiple (secundario a hiperviscosidad plasmática marcada o crioglobulinemia asociada que enlentece el flujo venoso)
• Trombocitemia esencial (microtrombosis plaquetaria de las venas helicinas o de los senos cavernosos)
• Tratamiento con fármacos pro-erectiles o anticoagulantes supraterapéuticos.

Estudio inicial

Gasometría de cuerpo cavernoso (aspiración directa de sangre del cuerpo cavernoso mediante aguja fina; revelará acidosis profunda con pH <7.25, pO2 <30 mmHg y pCO2 >60 mmHg en la variante isquémica, diferenciándolo del priapismo no isquémico o de alto flujo); hemograma completo inmediato con recuento diferencial (para evaluar leucocitosis extrema o anemia profunda con drepanocitos); frotis de sangre periférica (búsqueda de células falciformes, cuerpos de Howell-Jolly o blastos circulantes); electroforesis de hemoglobinas (para confirmar fenotipo HbSS o variantes falciformes); ecografía Doppler color del pene y del periné (demostrará la ausencia de flujo sanguíneo en las arterias cavernosas durante el episodio isquémico).

Tratamiento habitual

• Etilefrina / Fenilefrina — agonistas alfa-adrenérgicos de inyección intracavernosa directa; provocan vasoconstricción de las arterias aferentes y contracción del músculo liso trabecular, facilitando el drenaje venoso; requiere monitorización estrecha de la presión arterial y frecuencia cardíaca durante el procedimiento
• Hidroxiurea / Hidroxicarbamida — de uso crónico profiláctico en drepanocitosis; incrementa la producción de hemoglobina fetal HbF, reduciendo drásticamente la frecuencia de crisis vasooclusivas y priapismo
• Ruxolitinib u otros agentes de inducción quimioterapéutica como Citarabina — para la reducción rápida de la masa tumoral en casos de leucemias con hiperleucitosis
• Soluciones cristaloides intravenosas vigorosas para rehidratación y aporte de oxígeno suplementario (terapia de soporte inicial mandatoria).