Movimiento vibratorio cefálico involuntario con nistagmo

Área: Pediatría.

• Spasmus nutans
• balanceo cefálico con nistagmo infantil
• tríada del spasmus nutans

Por qué aparece

• Spasmus nutans clásico benigno (trastorno idiopático autolimitado caracterizado por la tríada de nistagmo fino rápido de alta frecuencia y baja amplitud que suele ser asimétrico o monocular, balanceo o cabeceo cefálico involuntario de baja frecuencia, y tortícolis compensadora; suele iniciarse entre los 3 y 15 meses de edad y resolverse espontáneamente antes de los 3-4 años)
• Glioma de la vía óptica o tumor de la región quiasmática/hipotalámica (neoplasias del sistema nervioso central que pueden imitar perfectamente la clínica del spasmus nutans de forma indistinguible, siendo obligatoria su exclusión en todo paciente con esta presentación)
• Nistagmo congénito idiopático o asociado a albinismo ocular o distrofias retinianas (trastornos visuales primarios que cursan con nistagmo y movimientos de adaptación cefálicos)
• Encefalopatías metabólicas o desmielinizantes (trastornos neurodegenerativos raros de inicio temprano).

Estudio inicial

Resonancia Magnética (RM) cerebral y de órbitas de alta resolución con contraste de gadolinio (estudio de elección de realización obligatoria en todo lactante con sospecha de spasmus nutans o nistagmo asimétrico de inicio reciente para descartar de forma absoluta gliomas del quiasma óptico o tumores hipotalámicos). Examen oftalmológico pediátrico exhaustivo que incluya agudeza visual, valoración del alineamiento ocular, motilidad, biomicroscopia y fondo de ojo bajo midriasis. Potenciales evocados visuales (PEV) y electrorretinograma (ERG) si se sospecha patología retiniana o de la vía óptica subyacente.

Tratamiento habitual

• No existe un tratamiento farmacológico específico para el spasmus nutans benigno clásico, ya que se resuelve de forma espontánea sin secuelas neurológicas. El manejo se limita a la vigilancia clínica estrecha por neurología y oftalmología pediátricas. Si se identifica un glioma de la vía óptica u otra masa intracraneal, el tratamiento se realiza bajo protocolos oncológicos específicos que pueden incluir quimioterapia (empleando fármacos como Vincristina y Carboplatino) o cirugía de descompresión según la localización y el grado del tumor.