Hemorragia menstrual abundante desde la menarquía

Área: Hematología.

• Menorragia primaria
• sangrado uterino anormal de origen hematológico
• hipermenorrea de la adolescencia

Por qué aparece

• Enfermedad de von Willebrand tipo 1 o tipo 2 (la coagulopatía hereditaria más común; la deficiencia cuantitativa o cualitativa del factor de von Willebrand altera de forma crítica la adhesión plaquetaria inicial al subendotelio y la estabilidad del factor VIII circulante)
• Disfunción plaquetaria congénita / Trombastenia de Glanzmann o Síndrome de Bernard-Soulier (alteraciones estructurales de las glicoproteínas de membrana plaquetaria IIb/IIIa o Ib-IX-V, respectivamente, que impiden la agregación o adhesión plaquetaria)
• Estado de portadora de Hemofilia A o B (mujeres heterocigotas con niveles de factor VIII o IX disminuidos por lyonización extrema o inactivación asimétrica del cromosoma X)
• Déficits congénitos raros de factores de la coagulación (especialmente déficits de factores VII, XI o V)
• Púrpura trombocitopénica inmune crónica de inicio infanto-juvenil.

Estudio inicial

Hemograma completo con recuento manual de plaquetas y frotis de sangre periférica (para evaluar morfología y descartar trombocitopenias o agregación espuria); tiempos de coagulación convencionales (tiempo de protrombina - TP, tiempo de tromboplastina parcial activada - TTPa y tiempo de trombina); pruebas específicas para la Enfermedad de von Willebrand que incluyan la cuantificación del antígeno del factor de von Willebrand (vWF:Ag), la actividad del cofactor de ristocetina (vWF:RCo) y la actividad funcional del factor VIII; pruebas de agregometría plaquetaria utilizando múltiples agonistas (ADP, colágeno, epinefrina, ristocetina) si se sospecha trombopatía hereditaria; ecografía pélvica ginecológica transvaginal o abdominal (para descartar anomalías anatómicas estructurales uterinas como pólipos, miomas o malformaciones mullerianas).

Tratamiento habitual

• Ácido tranexámico — antifibrinolítico oral; dosis habitual de 1.000 a 1.500 mg cada 8 horas durante los días de sangrado menstrual activo; estabiliza la fibrina en el endometrio uterino reduciendo de forma significativa el volumen de pérdida hemática; contraindicado ante antecedentes personales de tromboembolismo venoso activo
• Desmopresina / DDAVP — análogo sintético de la vasopresina de administración intravenosa o intranasal; induce la liberación de los depósitos endógenos de factor de von Willebrand y factor VIII desde los cuerpos de Weibel-Palade de las células endoteliales, indicado en Enfermedad de von Willebrand tipo 1 previo test de respuesta
• Anticonceptivos orales combinados / Formulaciones con progestágenos solos — terapia de soporte hormonal para atrofiar el endometrio y regularizar el sangrado, coordinado estrechamente con hematología
• Concentrado de Factor de von Willebrand / Factor VIII recombinante (indicado en casos de sangrado masivo refractario a medidas convencionales o de cara a procedimientos quirúrgicos programados).