Facies cushingoidea

Área: Endocrino y metabólico.

• cara de luna llena
• facies redondeada hiperémica
• plétora facial de Cushing

Por qué aparece

• Administración exógena prolongada de glucocorticoides sistémicos (causa iatrogénica de síndrome de Cushing por supresión del eje suprarrenal)
• Enfermedad de Cushing (micro o macroadenoma hipofisario productor de ACTH que estimula bilateralmente la corteza suprarrenal)
• Adenoma o carcinoma suprarrenal primario (secreción autónoma de cortisol independiente de ACTH)
• Síndrome de ACTH ectópico (producción paraneoplásica de ACTH por tumores como el carcinoma microcítico de pulmón o tumor carcinoide bronquial)

Estudio inicial

Cortisol libre urinario de 24 horas (al menos dos determinaciones basales para demostrar la hipersecreción); prueba de supresión nocturna con 1 mg de dexametasona vía oral a las 23:00 h midiendo el cortisol plasmático a las 8:00 AM del día siguiente (valores de corte superiores a 1.8 mcg/dL confirman la ausencia de retroalimentación negativa); cortisol salival nocturno medido a las 23:00 h; determinación de ACTH plasmática para diferenciar origen dependiente o independiente; y posterior resonancia magnética selar o tomografía de glándulas suprarrenales.

Tratamiento habitual

• Ketoconazol — antifúngico imidazol utilizado a dosis de 400-1200 mg/día por su potente capacidad de inhibición reversible de las enzimas del citocromo P450 suprarrenales, bloqueando la síntesis de cortisol
• Metirapona — inhibidor de la enzima 11-beta-hidroxilasa suprarrenal, útil para el control agudo y rápido del hipercortisolismo grave
• Mifepristona — antagonista competitivo del receptor de glucocorticoides tipo II, indicado para tratar la hiperglucemia secundaria en pacientes con Cushing endógeno
• Cabergolina — agonista dopaminérgico que actúa sobre los receptores D2 de las células tumorales hipofisarias para inhibir la secreción de ACTH en casos seleccionados