Estreñimiento de inicio neonatal con retraso del crecimiento

Área: Pediatría.

• Estreñimiento orgánico del lactante
• sospecha de megacolon aganglionar

Por qué aparece

• Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto o largo (ausencia de plexos mientérico y submucoso en el colon distal que impide la relajación refleja del esfínter anal interno y el peristaltismo normal, cursando con estreñimiento pertinaz desde las primeras semanas de vida y desnutrición secundaria)
• Hipotiroidismo congénito de diagnóstico tardío (déficit de hormonas tiroideas que enlentece el metabolismo celular global y el tránsito intestinal, limitando además el crecimiento lineal y ponderal)
• Fibrosis quística (insuficiencia pancreática exocrina asociada a moco intestinal deshidratado que provoca obstrucción subaguda e insuficiencia absortiva grave)
• Estenosis anal congénita o malformación anorrectal obstructiva leve (estrechez anatómica que dificulta la evacuación de heces requiriendo esfuerzos intensos y provocando dilatación colónica)
• Acidosis tubular renal u otros errores del metabolismo (trastornos iónicos crónicos que cursan con estreñimiento secundario a deshidratación y retraso ponderal marcado)

Estudio inicial

Radiografía simple de abdomen AP y lateral (para valorar la distribución del gas y descartar megacolon). Enema opaco con contraste hidrosoluble realizado sin preparación previa (para identificar la zona de transición calibre-estrecho característica entre el colon sano dilatado y el colon aganglionar estrecho). Biopsia rectal por aspiración (estándar de oro para el diagnóstico de Hirschsprung al demostrar la ausencia de células ganglionares e hipertrofia de fibras colinérgicas). Pruebas de función tiroidea (TSH, T4 libre). Test del sudor (para descartar fibrosis quística). Gasometría capilar e ionograma (descarte de acidosis tubular renal e hipopotasemia).

Tratamiento habitual

• El tratamiento definitivo de la enfermedad de Hirschsprung y las malformaciones anorrectales es quirúrgico — resección del segmento aganglionar y descenso colorrectal). Previo a la cirugía se realizan lavados rectales repetidos con suero fisiológico templado mediante sonda blanda para descomprimir el colon. Levotiroxina sódica (tratamiento específico del hipotiroidismo congénito; dosis de 10 a 15 mcg/kg/día por vía oral
• Enzimas pancreáticas — suplementación oral específica con las tomas en caso de fibrosis quística confirmada
• Evitar el uso de laxantes estimulantes o senósidos en lactantes pequeños.