Eritropatía dolorosa por aglutinina fría de Raynaud-like

Área: Hematología.

• Acroparestesia por crioaglutinación
• síndrome de dedos azules por crioglobulinas
• dolor isquémico criogénico

Por qué aparece

• Crioaglutinemia primaria (producción de anticuerpos monoclonales IgM que aglutinan eritrocitos en temperaturas frías)
• Crioglobulinemia tipo II y III de origen monoclonal o policlonal (asociada a procesos linfoproliferativos, mieloma o enfermedades autoinmunes como síndrome de Sjögren, donde las proteínas insolubles precipitan al exponerse al frío obstruyendo temporalmente los capilares arteriales terminales)
• Síndrome de anticuerpos antifosfolípido con microangiopatía distal inducida por frío
• Enfermedad de injerto contra huésped crónica en receptores de trasplante de progenitores hematopoyéticos
• Fenómeno de Raynaud secundario a esclerodermia o conectivopatías sistémicas con anticuerpos fríos circulantes.

Estudio inicial

Determinación cuantitativa de crioglobulinas séricas (requiere recolección de la muestra de sangre y centrifugación mantenida estrictamente a 37 °C para evitar la precipitación in vitro del analito) con posterior caracterización mediante inmunofijación; velocidad de sedimentación globular (VSG), la cual suele mostrar valores falsamente nulos o extremadamente bajos si la muestra se enfría, y extremadamente altos a temperatura corporal; frotis de sangre periférica precalentado para evaluar fenómenos de aglutinación o rouleaux; niveles de complemento sérico C3 y C4 (típicamente disminuidos por consumo en crioglobulinemia activa); serologías completas para virus de la hepatitis C y hepatitis B; capilaroscopia del lecho ungueal para evaluar morfología microvascular.

Tratamiento habitual

• Rituximab — anticuerpo monoclonal dirigido contra CD20; pilar del tratamiento de elección al eliminar los clones de linfocitos B productores de las crioglobulinas o crioaglutininas patológicas
• Nifedipino — calcioantagonista vasodilatador por vía oral de liberación prolongada; disminuye el componente espástico vascular distal y mejora la perfusión tisular microvascular en extremidades expuestas a bajas temperaturas
• Prednisona — glucocorticoide sistémico para el manejo inflamatorio de las vasculitis crioglobulinémicas asociadas
• Plasmaplasmaféresis terapéutica (indicada en casos graves con isquemia digital progresiva o afectación renal aguda para depurar de forma inmediata las crioglobulinas del torrente sanguíneo, realizada obligatoriamente en un circuito calentado).