Desprendimiento epidérmico tras eritema difuso en el lactante

Área: Pediatría.

• Síndrome de piel escaldada estafilocócica
• enfermedad de Ritter
• signo de Nikolsky positivo

Por qué aparece

• Síndrome de la piel escaldada estafilocócica o SPEE (reacción cutánea exfoliativa generalizada mediada por las toxinas epidermolíticas o exfoliativas A y B secretadas por cepas específicas de Staphylococcus aureus, las cuales se unen y escinden selectivamente la desmogleína 1, una molécula de adhesión celular localizada en los desmosomas de la capa granulosa de la epidermis)
• Necrólisis Epidérmica Tóxica o NET / Síndrome de Stevens-Johnson (reacción de hipersensibilidad diferida grave inducida por fármacos como sulfamidas o anticonvulsivantes, caracterizada por necrosis queratinocítica de todo el espesor de la epidermis con compromiso de múltiples mucosas)
• Epidermólisis ampollosa hereditaria (trastorno genético de fragilidad cutánea que cursa con ampollas y desprendimiento cutáneo ante traumatismos mínimos desde el nacimiento)
• Quemadura térmica extensa accidental o por maltrato físico.

Estudio inicial

El diagnóstico clínico meticuloso es de suma urgencia. Toma de muestras para frotis, tinción de Gram y cultivo bacteriológico de posibles focos primarios de infección estafilocócica (como exudado conjuntival, frotis nasofaríngeo, frotis del ombligo, conducto auditivo externo o cualquier herida cutánea exudativa; las ampollas del SPEE son típicamente estériles ya que la lesión es mediada por toxina hematógena). Hemocultivos pareados de urgencia. Biopsia cutánea por congelación (útil para diferenciar de forma rápida SPEE -con hendidura subcorneal intraepidérmica superficial- de NET -con necrosis epidérmica de todo el espesor e infiltrado dérmico-).

Tratamiento habitual

• El tratamiento del SPEE moderado-grave debe ser hospitalario e intravenoso, similar al manejo de un paciente quemado grave — aislamiento protector, balance de fluidos y electrolitos meticuloso, y cuidados de soporte cutáneo sin vendajes adhesivos). Cloxacilina o Nafcilina (antibióticos betalactámicos penicilinasa-resistentes de primera elección; dosis de cloxacilina de 100 a 150 mg/kg/día por vía intravenosa dividida cada 6 horas
• Cefazolina — cefalosporina de primera generación como alternativa eficaz; dosis de 50 a 100 mg/kg/día IV
• Clindamicina — añadida de forma sinérgica por su capacidad de inhibir la síntesis de toxinas estafilocócicas a nivel ribosomal bacteriano; dosis de 20 a 40 mg/kg/día IV dividida cada 6-8 horas
• Vancomicina (indicada en caso de sospecha o confirmación de Staphylococcus aureus resistente a la meticilina; dosis de 40 a 60 mg/kg/día IV). Evitar el uso de corticoides en el SPEE ya que deprimen la inmunidad y empeoran el pronóstico.