Crisis vasooclusiva microvascular dolorosa

Área: Hematología.

• Crisis falciforme dolorosa
• crisis dolorosa drepanocítica
• vasooclusión por hematíes falciformes

Por qué aparece

• Anemia de células falciformes / Drepanocitosis (polimerización de la hemoglobina S en condiciones de hipoxia, deshidratación, acidosis o frío; los eritrocitos falciformes rígidos se adhieren al endotelio activado, formando agregados celulares que ocluyen la microcirculación capilar de huesos, articulaciones y órganos parenquimatosos, provocando isquemia tisular aguda e infarto microvascular)
• Síndrome de superposición de beta-talasemia y hemoglobina S (drepanotalasemia)
• Hemoglobinopatía SC (variante heterocigota compuesta con alta viscosidad y propensión a fenómenos oclusivos vasculares)
• Policitemia vera con hematocrito descontrolado (viscosidad sanguínea extrema que ralentiza el flujo capilar provocando isquemia tisular difusa).

Estudio inicial

Hemograma completo (monitorear descenso agudo de hemoglobina por hemólisis acelerada, leucocitosis reactiva que se asocia a peor pronóstico y recuento plaquetario); recuento absoluto de reticulocitos (para valorar la capacidad regenerativa medular y descartar crisis aplásica concomitante inducida por Parvovirus B19); frotis de sangre periférica (evidencia de abundantes drepanocitos o células en hoz, dianocitos, policromasia marcada y eritroblastos circulantes); radiografía de tórax inmediata (siempre que existan síntomas respiratorios o fiebre) y radiografía del hueso afectado (para descartar osteomielitis bacteriana asociada por Salmonella o S. aureus como diagnóstico diferencial); determinación de lactato deshidrogenasa (LDH), bilirrubinas totales e indirectas y creatinina sérica.

Tratamiento habitual

• Morfina / Fentanilo — analgésicos opioides potentes administrados por vía intravenosa o mediante infusión controlada por el paciente - PCA; pilar del tratamiento sintomático inmediato en el ámbito hospitalario, debiendo ajustarse la dosis de forma individualizada y agresiva para aliviar el dolor severo
• Hidroxicarbamida / Hidroxiurea — fármaco modificador de la enfermedad por vía oral de uso crónico diario; aumenta la hemoglobina fetal - HbF que interfiere con la polimerización de la HbS, reduciendo la frecuencia y severidad de las crisis vasooclusivas
• Crizanlizumab — anticuerpo monoclonal dirigido contra la selectina P; bloquea la adhesión celular al endotelio disminuyendo la frecuencia de las crisis vasooclusivas dolorosas
• L-glutamina — suplemento oral que disminuye el estrés oxidativo en los eritrocitos falciformes
• Fluidoterapia endovenosa con soluciones hipotónicas (como suero glucosalino a un tercio para rehidratar los eritrocitos y disminuir la viscosidad, evitando la sobrehidratación que predispone al síndrome torácico agudo).