MedoraxCataplejía
Área: Neurología.
Por qué aparece
- Narcolepsia de tipo 1 (pérdida selectiva de neuronas productoras de hipocretina en el hipotálamo lateral con desregulación de la transición del sueño REM)
- Encefalitis paraneoplásica o autoinmune (con afectación del diencefálo, anticuerpos anti-Ma2)
- Lesiones estructurales destructivas hipotalámicas (tumores como craneofaringioma o gliomas de la línea media)
- Enfermedad de Niemann-Pick tipo C (trastorno de almacenamiento lisosómico autosómico recesivo con cataplejía y parálisis de la mirada vertical)
- Efecto de rebote por supresión brusca de antidepresivos inhibidores de la recaptación de serotonina
Estudio inicial
Test de Latencias Múltiples del Sueño (TLMS) que demuestre latencia media de sueño < 8 minutos y presencia de al menos dos episodios de sueño en fase REM (SOREMPs); punción lumbar para medir concentración de hipocretina-1 (orexina-1) en LCR (niveles inferiores a 110 pg/mL son confirmatorios de narcolepsia tipo 1); RM cerebral para excluir patología tumoral hipotalámica.
Banderas rojas
Cataplejía frecuente que condicione caídas al suelo de forma súbita con traumatismos craneales recurrentes, o asociada a somnolencia extrema incontrolable en personas con profesiones de riesgo (conductores, operadores de maquinaria).
Tratamiento habitual
- Oxibato de sodio — 4.5-9 g/noche divididos en dos tomas, considerado el fármaco más eficaz para reducir drásticamente la frecuencia y gravedad de la cataplejía
- Venlafaxina — 75-150 mg/día, inhibidor selectivo de la recaptación de serotonina y noradrenalina que suprime el sueño REM
- Clomipramina — 25-75 mg/día
- Pitolisant (9-36 mg/día, antagonista/inversor de receptores H3 de histamina).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Neurología
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 4