MedoraxFiebre de Pel-Ebstein
Área: Hematología.
Por qué aparece
- Linfoma de Hodgkin (variante clásica, con mayor frecuencia en subtipos de celularidad mixta o de depleción linfocitaria; la fiebre cíclica está mediada por la liberación periódica y masiva de citocinas pirógenas como la interleucina-1, interleucina-6 y el factor de necrosis tumoral alfa producidos por las células de Reed-Sternberg y el microambiente inflamatorio tumoral)
- Linfoma no Hodgkin de células T periféricas
- Tuberculosis ganglionar o miliar (simulador infeccioso con patrones de fiebre héctica de difícil control)
- Brucelosis (patrón de fiebre ondulante que puede remedar la ciclicidad hematológica)
- Enfermedad de Castleman multicéntrica (trastorno linfoproliferativo no clonal asociado a niveles extremos de IL-6).
Estudio inicial
Tomografía por emisión de positrones combinada con TC (PET-TC) de cuerpo entero para identificar focos de hipermetabolismo glucídico en ganglios linfáticos y órganos extraganglionares (bazo, hígado, hueso); biopsia de ganglio linfático sospechoso por escisión completa para estudio histopatológico, inmunohistoquímica (marcado característico para CD15, CD30 y PAX5) e hibridación in situ para el virus de Epstein-Barr (LMP-1); hemograma completo y frotis de sangre periférica; analítica de laboratorio general con reactantes de fase aguda (proteína C reactiva, VSG muy elevada), transaminasas, lactato deshidrogenasa (LDH) y función renal; hemocultivos repetidos y urocultivos para descartar sistemáticamente un origen infeccioso bacteriano, fúngico o micobacteriano de la fiebre.
Banderas rojas
Coexistencia con disnea inspiratoria estridente, cianosis facial, plétora y distensión de las venas yugulares y colaterales de la pared torácica (síndrome de la vena cava superior por compresión mediastínica extrínseca progresiva); signos neurológicos de compresión medular aguda (parestesias en extremidades inferiores, paraparesia progresiva, incontinencia o retención urinaria de inicio brusco en paciente con afectación ganglionar paravertebral); pancitopenia profunda con riesgo inminente de sepsis neutropénica o hemorragia intracraneal activa.
Tratamiento habitual
- Brentuximab vedotina — anticuerpo conjugado anti-CD30 que induce apoptosis de células neoplásicas y reduce la secreción de citocinas pirógenas en pacientes seleccionados
- Esquema de quimioterapia ABVD — tratamiento oncológico sistémico de primera elección; la fiebre suele ceder de forma permanente tras el primer ciclo terapéutico
- Prednisona o dexametasona — corticoides sistémicos de alta potencia con potente efecto antipirético mediado por la inhibición de la síntesis de citocinas inflamatorias, utilizados para control sintomático inicial o paliativo
- Ibuprofeno / Naproxeno (antiinflamatorios no esteroideos que bloquean la síntesis de prostaglandina E2 en el hipotálamo, útiles para controlar las oscilaciones febriles sintomáticas antes del diagnóstico definitivo, previa exclusión de contraindicaciones plaquetarias).
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Hematología
- Causas recogidas
- 5
- Opciones de tratamiento
- 4