MedoraxCrecimiento acral
Área: Endocrino y metabólico.
Por qué aparece
- Adenoma hipofisario productor de hormona del crecimiento (somatotropinoma hipofisario productor de GH de forma autónoma, estimulante de la producción hepática sostenida de IGF-1)
- Hiperplasia de células somatotropas hipofisarias por secreción ectópica de GHRH de origen tumoral (tumores carcinoides bronquiales o pancreáticos)
- Acromegalia familiar en el contexto del síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 1 o complejo de Carney
Estudio inicial
Determinación basal de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1) en suero, ajustado rigurosamente por edad y sexo (es la mejor prueba de cribado por su estabilidad plasmática); prueba de tolerancia oral a la glucosa de 75 gramos (PTOG) con mediciones seriadas de hormona del crecimiento (GH) cada 30 minutos por 2 horas, donde la ausencia de supresión de la GH por debajo de 0.4 mcg/L o 1.0 mcg/L confirma acromegalia; resonancia magnética nuclear con gadolinio de la silla turca; y ecocardiograma transtorácico.
Banderas rojas
Cefalea holocraneana severa, refractaria y progresiva de predominio nocturno asociada a hemianopsia bitemporal u otra alteración visual rápidamente evolutiva por compresión del quiasma óptico por parte de un macroadenoma hipofisario, disnea de esfuerzo progresiva por insuficiencia cardíaca congestiva secundaria a miocardiopatía acromegálica avanzada, u obstrucción severa de la vía aérea superior con apneas del sueño obstructivas profundas y desaturación de oxígeno grave.
Tratamiento habitual
- Octreotida de liberación prolongada — análogo sintético de somatostatina de primera línea que se une a los receptores sst2 de la hipófisis para inhibir la secreción de GH y reducir el tamaño tumoral, administrado por vía intramuscular profunda cada 4 semanas
- Pegvisomant — antagonista del receptor de la hormona del crecimiento que bloquea la transducción de señales periféricas y reduce eficazmente los niveles de IGF-1, de elección en refractariedad a análogos de somatostatina
- Cabergolina — agonista del receptor de dopamina D2 que puede prescribirse como coadyuvante en tumores mixtos con secreción de prolactina o en casos de acromegalia leve con IGF-1 discretamente elevado
- Lanreotida — análogo de somatostatina de acción prolongada administrado por inyección subcutánea profunda
Orientación educativa para estudio. NO es una recomendación de prescripción. La elección real depende de la causa, el paciente y las guías vigentes.
- Área
- Endocrino y metabólico
- Causas recogidas
- 3
- Opciones de tratamiento
- 4